Werdnig-លោក W. Clint Hoffmann: សំណុំបែបបទនិងរោគសញ្ញាសំខាន់

Werdnig-លោក W. Clint Hoffmann - ខ្លាំងណាស់រោគវិទ្យាធ្ងន់ធ្ងរដែលត្រូវបានអមដោយ amyotrophy, ការបំផ្លាញបន្តិចម្តងនៃសរសៃប្រសាទសំខាន់នៃខួរឆ្អឹងខ្នង, និងជាលទ្ធផល ស្វិតសាច់ដុំ។ ភ្លាមវាគឺមានតំលៃកត់សម្គាល់ថានេះគឺ ជាជំងឺហ្សែនបានទទួលឥទ្ធិពលពី, ដែលត្រូវបានបញ្ជូនក្នុងលក្ខណៈអន់ខ្សោយមួយ autosomal ។

Werdnig-លោក W. Clint Hoffmann ជាអ្វី?

វាគឺជាជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទអមដោយការបំផ្លាញបន្តិចម្តងនៃរចនាសម្ព័ន្ធមូលដ្ឋាននៃ innervating ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ឧទាហរណ៍ជាញឹកញាប់មាន demyelination នៃការចាក់ឬការ anterior នៃខួរឆ្អឹងខ្នង។ លើសពីនេះទៀតជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទ cranial មួយចំនួន។

ជាការពិតណាស់ការខូចខាតសរសៃប្រសាទប៉ះពាល់ដល់រដ្ឋនៃសាច់ដុំនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាសម្រាប់ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយការបាត់បង់សាច់ដុំធ្នឹមគេហៅថា, នៅក្នុងការដែលជាផ្នែកមួយនៃសាច់ដុំរក្សានូវសមត្ថភាពក្នុងការធ្លាក់ចុះនេះខណៈពេលដែលដាច់ដោយឡែក "បាច់»ស្វិត។

ស្វិតឆ្អឹងខ្នង Verdniga-លោក W. Clint Hoffmann បានសម្តែងក្នុងវ័យកុមារភាព។ នាពេលបច្ចុប្បន្ននេះត្រូវបានបែងចែកជាបីទម្រង់សំខាន់នៃជំងឺនេះ។

ជំងឺពីកំណើត Verdniga-លោក W. Clint Hoffmann និងរោគសញ្ញារបស់វា

ជាធម្មតារោគសញ្ញាដំបូងនៃទម្រង់បែបបទនៃជំងឺនេះគឺមានរួចហើយគួរឱ្យកត់សម្គាល់ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានថ្ងៃដំបូងបន្ទាប់ពីកំណើត។ ការធ្លាក់ចុះនេះបានធ្វើបទបង្ហាញពីកុមារ paresis នៃភាពជ្រុលនិយមនេះ។ សម្រែកនៃកុមារដែលមានជំងឺនេះគឺទន់ខ្សោយនិងអាចស្ដាប់បានទទេ, លើសពីនេះទៀតពួកគេមានដំណើរអំណាចត្រូវបានខូច។

ក្នុងនាមជាកូនរបស់អ្នកដុះ, អ្នកអាចសម្គាល់ឃើញការប្រិតបត្តិក្នុងការអភិវឌ្ឍរាងកាយ។ ទារកដែលឈឺមិនរក្សាក្បាលអាចអង្គុយឬឈរមិន។ មានតែនៅក្នុងករណីកម្រទារកគឺអាចកាន់រាងកាយក្នុងទីតាំងតង់េឡើងេមួយប៉ុន្តែសមត្ថភាពនេះនឹងបាត់ទៅដោយស្មើភាពយ៉ាងឆាប់រហ័សជាការបំផ្លិចបំផ្លាញសរសៃប្រសាទ។

លើសពីនេះទៀតវាមានភាពមិនប្រក្រតីមួយចំនួននៅក្នុងការអភិវឌ្ឍឆ្អឹង, ខុសត្រគាកពិសេសជំងឺ Scoliosis ការបង្កើតទ្រូងចីវលោ, clubfoot, hydrocephalus នេះ។

ក្នុងអំឡុងពេលជំងឺសាហាវនិង degeneration នៃសរសៃប្រសាទត្រូវបានរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ស្វិតអាចត្រូវបានរៀបរាប់មិនត្រឹមតែសាច់ដុំឆ្អឹងប៉ុណ្ណោះទេថែមសរសៃនៃសរីរាង្គខាងក្នុងនេះ។ រងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ diaphragm ដែលនាំឱ្យមានការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម។ ជាអកុសល, កុមារដែលមានជំងឺស្រដៀងគ្នារស់នៅ (នៅលើមធ្យម) រហូតដល់អាយុប្រាំបួននេះ។

ជំងឺ Verdniga-លោក W. Clint Hoffmann ដើម

រោគសញ្ញាសំខាន់នៃជំងឺនេះបង្ហាញពីខ្លួនឯងនៅក្នុងឆមាសទីពីរនៃជីវិត។ ពីរបីខែដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍរាងកាយរបស់កុមារដែលឆ្លងកាត់ជាធម្មតា - ក្មេងរៀនទៅកាន់ក្បាលនិងអង្គុយ, ពេលខ្លះសូម្បីតែអាចអង្គុយប្រើឧបករណ៍ជំនួយ។ ប៉ុន្តែជំនាញទាំងអស់នេះត្រូវបានបាត់បង់បន្ទាប់ពីសកម្មភាពនៃជំងឺនេះ។ ដោយវិធីនេះ, ជាញឹកញាប់ដាស់អារម្មណ៍ការជម្ងឺឆ្លងមេរោគ។

រញ្ជួយដីនៃម្រាមដៃនិង contracture សរសៃតង់ដុង - គស្ញដំបូងនៃការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃសរសៃប្រសាទនេះ។ ក្រោយមកមានការរីកចម្រើនស្វិតនិងខ្វិននៃសាច់ដុំ។ រយៈពេលជាមធ្យមនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺគឺចន្លោះពី 14 ទៅ 16 ឆ្នាំ។

ជំងឺចុង Verdniga-លោក W. Clint Hoffmann

ជំងឺបែបនេះគឺស្រាល។ តាមក្បួនមួយកុមារមានការរីកចម្រើនណាស់ជាធម្មតារហូតដល់អាយុពីរឆ្នាំ។ ក្មេងរៀនទៅអង្គុយឈរនិងដើរ។ មានតែពេលវេលាជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមកត់សម្គាល់ឃើញឪពុកម្តាយមួយចំនួនគម្លាត។

ដំបូង, ការផ្លាស់ប្តូររបស់ក្មេងឈឺ gait មួយ - គាត់បានទៅច្រើនពត់កោងជង្គង់, ជាញឹកញាប់ធ្លាក់, មិនមានតុល្យភាព។ ក្នុងនាមជារោគវិទ្យាអាចសង្កេតឃើញការផ្លាស់ប្តូរមួយចំនួននៅក្នុងគ្រោងដូចជា ខូចទ្រង់ទ្រាយនៃទ្រូង។ អាការជម្ងឺ Verdniga-Hoffman បានត្រូវបានកំណត់ដោយការរញ្ជួយដីយ៉ាងខ្លាំងបានថយចុះសាច់ដុំសម្លេង, ការបាត់ខ្លួននៃមេ ចលនាគ្មានកំហិត។

ក្នុងករណីភាគច្រើននៃកុមារ 10-12 ឆ្នាំបានបញ្ចប់ទាំងស្រុងហើយបាត់បង់សមត្ថភាពមួយនៃការធ្វើដំណើរឯករាជ្យ។ ទោះជាយ៉ាងណានៅក្នុងករណីនេះអ្នកជំងឺរស់បានដល់ 20 ហើយជួនកាលរហូតដល់ទៅ 30 ឆ្នាំ។