អាការជម្ងឺ feil - Klippel: រូបថត, ការព្យាបាល, អ្វីដែលជាផលវិបាកអាចនឹងមាន? អាការជម្ងឺ Sprengel - បរាជ័យ - Klippel: ការធ្វើលំហាត់ប្រាណនៅអាងហែលទឹកនេះ

ប្រសាទបារាំងពីរលោក Andre feil និងម៉ូរី Klippel នៅឆ្នាំ 1912 នៅខូចទ្រង់ទ្រាយពីកំណើតរៀបរាប់លម្អិតក្នុងឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូន-thoracic នោះកុមារ។ ពួកគេទាំងអស់ត្រូវបានកើតនៅឪពុកម្តាយនៃទំនាក់ទំនងជាប់សាច់ឈាមមួយ។ នៅក្នុងមជ្ឈឹមវ័យអាចក្លាយជាប្តីប្រពន្ធស្របច្បាប់សូម្បីតែសាច់ញាតិ។ ដូច្នេះអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃធម្មនេះគឺមិនគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើល។ រោគវិទ្យាក្រោយមកត្រូវបានដាក់ឈ្មោះតាមអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តនោះទេ។ Klippel - អាការជម្ងឺ feil គឺមិនមែនជាជំងឺយ៉ាងពេញលេញ។ វាគឺជាជំងឺពីកំណើតដែលជាញឹកញាប់នាំឱ្យមានលក្ខខណ្ឌជំងឺឆ្អឹងខ្នងផ្សេងទៀត។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺនេះ

នៅក្រោមការជម្ងឺ Klippel - feil ជំងឺពីកំណើតសំដៅទៅលើឆ្អឹងខ្នងមាត់ស្បូនដែលមានក្នុងជម្ងឺនិងការកាត់បន្ថយចំនួននៃឆ្អឹងកង។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយប្រេកង់ខ្ពស់នៃការសម្ដែង - មួយករណីក្នុងមួយ 120 000 នាក់។ លក្ខណៈពិសេសធម្មតាបំផុតនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាការកាត់បន្ថយគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងប្រវែងនៃក។ ក្នុងករណីជាច្រើន, អមដោយភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal និងភាពមិនប្រក្រតីពីកំណើតដែលជាសរីរាង្គខាងក្នុងរបស់។ ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះត្រូវបានចូលរួមអ្នកឯកទេសជាច្រើន :. សរសៃប្រសាទ, ការវះកាត់ឆ្អឹងពន្ធុវិទ្យាលមានរួមបញ្ចូលទាំងការព្យាបាលដោយការព្យាបាលអភិរក្សរាងកាយ, ការព្យាបាលដោយចលនានិងម៉ាស្សា។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរជាពិសេសទាមទារការវះកាត់ - tservikalizatsii វះកាត់។

មូលហេតុចម្បងនៃការខូចរូបរាង

Klippel - អាការជម្ងឺ feil សំដៅទៅលើជំងឺដែលបានកំណត់ហ្សែនមួយ។ ការផ្លាស់ប្តូរជម្ងឺក្នុងរាងកាយបានចាប់ផ្តើមកើតឡើងនៅក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងបន្ទាប់ពីមានផ្ទៃពោះ។ ក្នុងចំណោមហេតុផលចម្បងដែលអាការជម្ងឺគ្រូពេទ្យបានកត់សម្គាល់ថាជាជំងឺអភិវឌ្ឍន៍របស់ឆ្អឹងកងខ្នងនិងការចែកជាផ្នែកជាពិសេសនៅក្នុងកម្រិត verhnesheykovom ។ thoracic ជម្ងឺបានបង្កើតឡើងនិង ឆ្អឹងកងមាត់ស្បូន, ការកាត់បន្ថយចំនួនរបស់ពួកគេនិងសំខាន់បំផុតសាកសព nonunion ដើម្បីកំណត់ឱ្យយើងរូបភាពព្យាបាលនៃជំងឺនេះ។ ក្រុមដែលមានហានិភ័យនេះរួមបញ្ចូលទាំងកុមារដែលមានតំណពូជមិនអំណោយផល, ជាកន្លែងដែលមាន:

1. ខូចហ្សែនក្នុងនេះមានក្រូម៉ូសូម។ នៅក្នុងកូនឈឺមួយគឺជាការរំលោភនៃការបង្កើតភាពខុសគ្នានៃកំណើនចាំបាច់សម្រាប់ការអភិវឌ្ឍពេញលេញនៃការគ្រោងនេះ។ នេះត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងចៀសមិនរួចនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃកងខ្នង thoracic និងនាយកដ្ឋានមាត់ស្បូន។
2. គំរូលេចធ្លោ Autosomal នៃមរតក។ ប្រសិនបើឪពុកម្តាយមួយមានជំងឺនេះប្រូបាប៊ីលីតេនៃការមានកូនដែលមានភាពមិនប្រក្រតីមួយគឺ 50-100% ។
3. មរតកអន់ខ្សោយ Autosomal ។ ក្នុងករណីនេះប្រូបាប៊ីលីតេនៃការមានកូនដែលមានភាពមិនប្រក្រតីនៃការ 0-50% មួយ។

ដើម្បីជៀសវាងឪពុកម្តាយកេរ្តិ៍ដំណែលមិនអំណោយផលគួរតែពិគ្រោះជាមួយពន្ធុនៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការធ្វើផែនការរបស់កុមារ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះធម្មតា

ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការនៃរោគសញ្ញាបុរាណ triad: កខ្លីហួសហេតុ, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងសក់, ការចល័តមានកំរិតនៃក្បាល។ ជំងឺនេះជាធម្មតាត្រូវបានរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ pathologies ផ្សេងទៀត។ ក្នុង 30% នៃអ្នកជំងឺបានបង្ហាញថាជំងឺ Scoliosis torticollis សំណុំបែបបទដែលបានរឹង, ស្លាបឈរខ្ពស់ - ជំងឺ Sprengel ។ នៅក្នុងករណីមួយចំនួនមិនប្រក្រតីសង្កេតឃើញនៃអវយវៈផ្នែកខាងលើ, ខូចទ្រង់ទ្រាយជើង, ធ្មេញ, គម្លាតមុខ hyperopia ។ នៅ 25% នៃអ្នកជំងឺដែលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានថ្លង់ពីកំណើត។

អាការជម្ងឺ Klippel - បរាជ័យ - Sprengel - មិនត្រូវបានសម្តែងតែមួយគត់ដែលមានបញ្ហាកែសម្ផស្ស។ វាអាចរួមបញ្ចូលទាំងការមានរោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទ។ ការផ្លាស់ប្តូរក្នុងការបង្ហាញ CNS ជំងឺវិកលចរិត, hydrocephalus, ជំងឺឆ្កួតូក។ ពីអាយុដើមឆ្នាំមួយអ្នកជំងឺមានសាច់ដុំខ្សោយនៅចុងអវយវៈព្រមទាំង synkinesis ។ នៅអាយុចំណាស់, រូបភាពគ្លីនិករួមត្រូវបានបំពេញបន្ថែមដោយការផ្លាស់ប្តូរអនុវិទ្យាល័យឆ្អឹងខ្នង។

ពិនិត្យសុខភាព

ការផ្ទៀងផ្ទាត់នៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានផ្អែកលើការសង្កេតឃើញនៃរោគសញ្ញា triad ទិន្នន័យពិនិត្យសុខភាពនិងការត្រួតពិនិត្យឧបករណ៍។ តួនាទីពិសេសក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានផ្ដល់ឱ្យទៅសិក្សានៃប្រវត្តិគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺ។ កំណត់ Klippel - អាការជម្ងឺ feil ជាមួយនឹងការរៀបរាប់លម្អិតនៃការអមភាពមិនប្រក្រតីអាចធ្វើទៅបានដែលជាលទ្ធផលនៃការងារសំរបសំរួលនៃអ្នកជំនាញមួយ។ តាមក្បួនមួយញាណវា, ពន្ធុ, ពទយែកបេះដូងនិងសួត។

ដើម្បីវាយតម្លៃពីការផ្លាស់ប្តូរធម្មជាតិបានផ្ដល់ radiography កងខ្នងនេះ។ ការសិក្សានេះត្រូវបានធ្វើឡើងជាពីរព្យាករដែលក្នុងនោះភាគច្រើនជាធម្មតាបានផ្ដល់ដំណឹងនៅពេលក្រោយគឺ។ ដោយសារតែទីតាំងរបស់កាសែតនៃស្រមោលនៃលលាដ៍ក្បាលក្បាលនេះបានតម្រឹមជាមួយនឹងរូបភាពនៃជួរឈរឆ្អឹងខ្នងនេះធ្វើឱ្យវាមានការលំបាកក្នុងការកំណត់ធាតុ។ លើសពីនេះទៀត, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យយករូបភាពនៅ flexion អតិបរមា / ផ្នែកបន្ថែមនៃក។ នេះអនុញ្ញាតឱ្យកំណត់អស្ថេរភាពដែលអាចធ្វើបាន ununited និងផ្ទៀងផ្ទាត់រោគសញ្ញានៃជំងឺឆ្អឹងកង Klippel - feil ។ នៃកាំរស្មី X-thoracic ឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូនអាចជួយក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណ:

• ឆ្អឹងកងបាន deformed;
• កាត់បន្ថយនៅក្នុងចំនួនរបស់ពួកគេ;
• លាយបញ្ចូលគ្នានៃសាកសពកងខ្នងនេះ;
• ដាវជំហរមិនប្រក្រតី;
• កោងឆ្អឹងខ្នង។

បន្ទាប់ពីការបញ្ជាក់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអ្នកជំងឺដែលត្រូវបានតែងតាំងបន្ថែមអេកូនៃសរីរាង្គខាងក្នុងដើម្បីរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ពួកគេ។ វត្តមាននៃភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការប្រសាទនេះអាចតម្រូវឱ្យមាននាវាអេកូដាប់ប្លឺ, angiography, EEG និង MRI របស់ឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូន។ វាគឺមានកាតព្វកិច្ចក្នុងការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យពន្ធុ។ យោងតាមលទ្ធផលរបស់ខ្លួនអ្នកជំនាញដែលនឹងអាចដើម្បីកំណត់ពីរបៀបនៃមរតកនិងដើម្បីវាយតម្លៃពីហានិភ័យចំពោះជំនាន់នាពេលអនាគត។

សំណុំបែបបទមូលដ្ឋាននៃជំងឺនេះ

អាការជម្ងឺ Klippel - feil ជាជំងឺកម្រណាស់។ បើយោងតាមស្ថិតិ, រោគសញ្ញាធម្មតាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅក្នុងកូនមួយចេញពី 120 ពាន់នាក់។ ធម្មដែលបានលេចឡើងនៅក្នុងអ្នកជំងឺក្នុងទម្រង់បី:

• ការកាត់បន្ថយចំនួននៃការផ្នែកក្នុងឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូនដែលបន្តិចម្តងភ្ជាប់និងមើលឃើញខ្លីក។ ទម្រង់បែបបទនៃ pathology នេះបណ្តាលការលំបាកនៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរក្បាល។
• ជម្ងឺប្រភេទលាយបញ្ចូលគ្នារវាងឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូននៅក្នុងផ្ទៃខាងក្រោយជាមួយឆ្អឹង occipital នេះ។ អ្នកជំងឺមិនអាចបើកក្បាលរបស់គាត់ដោយគ្មានការឈឺចាប់។ ឆ្អឹងកងកស្បូននិងកគឺតែមួយ។
• សំណុំបែបបទទីបីនៃការសម្ដែងជំងឺនេះរួមមានពីរជាលើកដំបូង។

វ៉ារ្យ៉ង់មួយពិសេសនៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានកំណត់ជាវេជ្ជបណ្ឌិតតែនៅលើមូលដ្ឋាននៃលទ្ធផលការស្ទង់មតិនេះ។

គោលការណ៍ជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាល

ជាអកុសល, ថ្នាំសម័យទំនើបមិនអាចផ្តល់ជូននូវវិធីសាស្រ្តនៃរបៀបលុបបំបាត់ទាំងស្រុងជម្ងឺ Klippel គ្រប់គ្រាន់ - feil ។ ការព្យាបាលពាក់ព័ន្ធនឹងការការពារការអភិវឌ្ឍនៃការខូចទីពីរ។ វិធីសាស្រ្តមួយដែលបានយកអភិរក្សដែលជាមូលដ្ឋាន, ដែលរួមបញ្ចូលទាំងការព្យាបាលរាងកាយនិងម៉ាស្សា។ ការព្យាបាលដោយថ្នាំត្រូវបានផ្ដល់នៅក្នុងព្រឹត្តិការណ៍ដែលដំណើរការជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយការឈឺចាប់និងការមិនស្រួលការបង្ហាប់នៃឫសសរសៃប្រសាទ។ ជាក្បួនមួយដែលត្រូវបានប្រើ analgesic, ប្រឆាំងនឹងការរលាកនិងថ្នាំដែលមិនមែន steroidal ។ ការបង្ហាប់យូរនៃការចាក់ឬសសរសៃប្រសាទតម្រូវឱ្យវះកាត់។ គោលបំណងសំខាន់នៃប្រតិបត្តិការនេះ - ដើម្បីលុបបំបាត់ការឈឺចាប់ផ្នែកខ្លះត្រឹមត្រូវពីខាងក្រៅមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតី។

ការព្យាបាលដោយចលនានិងការធ្វើលំហាត់ប្រាណនៅក្នុងអាងទឹក

ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះរួមបញ្ចូលទាំងការពិតណាស់ការព្យាបាលរាងកាយ, ម៉ាស្សាព្យាបាលនៃឆ្អឹងកងខ្នងមាត់ស្បូននិងតំបន់កដែលគេហៅថា។ ការធ្វើសមយុទ្ធនេះត្រូវបានជ្រើសជាលក្ខណៈបុគ្គលដោយផ្អែកលើរូបភាពព្យាបាលរបស់អ្នកជំងឺ។ ជាលើកដំបូងពួកគេគួរតែត្រូវបានអនុវត្តនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់អ្នកជំនាញមួយ, អ្នកអាចផ្លាស់ទីនៅលើការខិតខំប្រឹងប្រែងក្នុងស្រុក។ អ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "Sprengel អាការជម្ងឺ - បរាជ័យ - Klippel" ដែលជាការធ្វើលំហាត់ប្រាណអាងហែលទឹកជួយដើម្បីជៀសវាងការពិតណាស់ដែលមានភាពស្មុគស្មាញនៃជំងឺនេះ។ តាមក្បួនមួយ, អ្នកជំងឺវ័យក្មេងវេជ្ជបណ្ឌិតបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យ បេកស្ត្រូក។ សមយុទ្ធស្មុគស្មាញច្រើនទៀតផងដែរបានជ្រើសរើសជាលក្ខណៈបុគ្គល។ អនុសាសន៍ជាសកលទាក់ទងនឹងកាយសម្ព័ន្ធហែលទឹកមិនមានទេ។

ការព្យាបាលដោយវះកាត់

ការឈឺចាប់ជាប់ដែលបង្កឡើងដោយការបង្ហាប់ជា root សរសៃប្រសាទគឺជាការចង្អុលបង្ហាញចម្បងសម្រាប់វះកាត់។ អ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "ជំងឺ Klippel - feil" ដែលជាការព្យាករណ៍អាក្រក់ទៅតាមអាយុ។ ដូច្នេះប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានផ្ដល់ភ្លាមបន្ទាប់ពីការអះអាងនៃ pathology នេះ។ ដើម្បីបង្កើនការចល័តកនេះត្រូវបានប្រើសម្រាប់ tservikalizatsiya Bonola ។ ក្នុងអំឡុងពេលវះកាត់គ្រូពេទ្យបានយកឆ្អឹងជំនីរកំពូលចំនួនបួននិង periosteum ក្នុងគោលបំណងដើម្បីកាត់បន្ថយសម្ពាធលើសរីរាង្គខាងក្នុងនេះ។ ប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងដំណាក់កាលជាច្រើន។ ដំបូង យកចេញឆ្អឹងជំនីរ នៅលើមួយចំហៀងនិងបន្ទាប់ពីការងើបឡើងវិញនៃរាងកាយ - ទៅមួយផ្សេងទៀត។

រយៈពេលនីតិសម្បទាតម្រូវឱ្យមានពេលវេលាច្រើននិងការខំប្រឹងប្រែងមួយ។ សម្រាប់ជាច្រើនខែ, អ្នកជំងឺគួរតែនៅសល់។ ទោះជាយ៉ាងណា, ដើម្បីផ្តល់ឱ្យឡើងប្រតិបត្តិការគឺមិនចាំបាច់ទេ។ បច្ចុប្បន្នវាជាវិធីដែលមានប្រសិទ្ធិភាពតែមួយគត់ដើម្បីលៃតម្រូវពិការភាពខាងក្រៅ, ការកើតឡើងដែលបង្កអាការជម្ងឺ Klippel នេះ - feil ។ តើអ្វីទៅជាផលវិបាកចំពោះសុខភាពប្រសិនបើយើងបោះបង់ចោលការព្យាបាលនេះបានរៀបរាប់ដូចខាងក្រោម។

ផលវិបាកនិងការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកជំងឺ

បន្ទាប់ពីការវះកាត់និងការស្តារនីតិសម្បទារយៈពេលអ្នកជំងឺអាចមានជីវិតពេញលេញ។ កគឺជាបន្តិចក្នុងអំឡុងពេលនេះមានការកើនឡើងពេលវេលានៅក្នុងប្រវែងដែលបានពីចំណុចនៃទិដ្ឋភាពសាភ័ណភ្ពត្រូវបានចាត់ទុកថាជាទិដ្ឋភាពអំណោយផល។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនអើពើនឹងដំបូន្មានរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតសម្រាប់ការងើបឡើងវិញ, រាងកាយចាប់ផ្តើម "ឆ្លើយតប" ផលវិបាក។ អភិវឌ្ឍ pathology នៃសរីរាង្គខាងក្នុងជាចម្បង, មិនមានការឈឺចាប់យ៉ាងខ្លាំងក្នុងកនេះ។ កន្លងមកដោយសារតែការរំលោភថេរនៃឫសសរសៃប្រសាទនិងអាចនាំឱ្យមានការបញ្ចប់ការ obezdvizhevaniyu អវយវៈ។ ហានិភ័យផ្ទៃក្នុងនៃដំណើរការ pathological អាចត្រឡប់វិញបាននិងអាចជាមូលហេតុនៃការស្លាប់មុនអាយុបាន។

វិធានការបង្ការ

វាគឺជាការដែលអាចធ្វើបានដើម្បីទប់ស្កាត់អាការជម្ងឺរបស់ Klippel នេះ - feil? រូបថតនៃអ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះបានបង្ខំឱ្យគិតអំពីរឿងនេះ។ ការបង្ការជាក់លាក់នៃជំងឺនេះមិនមាន, ចាប់តាំងពីវាគឺតំណពូជ។ ក្នុងគ្រួសារដែលជាកន្លែងដែលមានភាពមិនប្រក្រតីស្រដៀងគ្នាករណីបានកត់ត្រា, វាគឺជាការចាំបាច់សម្រាប់ការផ្តល់ប្រឹក្សាហ្សែន។ សារៈសំខាន់របស់វាពុះចុះទៅអង្កេតប្តីប្រពន្ធនេះរៀបចំសម្រាប់តួនាទីរបស់ឪពុកម្តាយដើម្បីវាយតម្លៃហានិភ័យនៃជំងឺនេះ។

ដើម្បីសង្ខេប

Klippel - អាការជម្ងឺ feil ជាធម្មឆ្អឹងខ្នងផ្នែកខាងលើពីកំណើតនេះ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ triad នៃការមានគស្ញខាងក្រៅនិងចំនួននៃលក្ខណៈពិសេសវិទ្យុសកម្មមួយ។ ជំងឺនេះមានការព្យាករណ៍សំខាន់ណាស់វិជ្ជមានមួយប៉ុន្តែមិនអាចទៅរួចនោះទេដើម្បីព្យាបាលវាបានបញ្ចប់ទាំងស្រុង។ អន្តរាគមន៍វះកាត់ឱ្យទាន់ពេលវេលាដើម្បីកែតែមួយគត់ដែលអនុញ្ញាតឱ្យមានគុណវិបត្តិខាងក្រៅអាចប្រើបាន។ ប្រសិនបើអ្នកធ្លាប់ត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធរបស់ដូចការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមួយ, វាគឺជាទីប្រឹក្សាដើម្បីទទួលការបញ្ចាំងភាពយន្តហ្សែនពេញលេញមួយមុនពេលយកកូនមួយ។ មានសុខភាពល្អ!