Macroglobulinemia Waldenstrom ថា: រោគសញ្ញា, បណ្តាលការព្យាករណ៍

ជំងឺឈាមតំណពូជគឺកម្រណាស់ប៉ុន្តែវាមានគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់ដល់មនុស្ស។ ជំងឺមួយបែបនេះគឺ macroglobulinemia Vandelstrema ។

ជាងវាត្រូវបានកំណត់?

នៅក្រោមជំងឺឱសថសម័យទំនើបនេះសំដៅទៅលើអាការជម្ងឺគ្រាប់ឈាមតំណពូជអមដោយវត្តមាននៃ macroglobulin ឈាម។ ប្រូតេអ៊ីននេះត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយសកម្មភាពនៃកោសិកាឈាមប្រភេទ B-lymphoid monoclonal (B-ការ lymphocytes) នេះ។

ជាធម្មតាកោសិកាទាំងនេះគឺទទួលខុសត្រូវចំពោះការសំយោគនៃឈាម-M បាន globulin នេះ។ នៅពេលដែលមុខងារនៃការណាមួយ ខួរឆ្អឹង (ជាញឹកញាប់នៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃដំណើរការដុំសាច់) គឺការផ្លាស់ប្តូរសមាសភាពអាស៊ីតអាមីណូនិងលំដាប់នៃហ្សែនមួយដែលនាំឱ្យ macroglobulin សំយោគឧទាហរណ៍ ការអភិវឌ្ឍ macroglobulinemia Waldenstrom នេះ។

ជំងឺនេះគឺជាការកម្រណាស់, ប្រហែល 3 ករណីក្នុងមួយលាននាក់។ វាមានការរីកចម្រើនជាចម្បងនៅក្នុងបុរសដែលមានអាយុ 55 ឆ្នាំជាង។ រោគវិទ្យានេះត្រូវបានគេស្ទើរតែមិនបានកើតមានឡើងរហូតដល់ទៅ 40 ឆ្នាំ។

បើដូច្នេះតើបង្ហាញនៅថ្នាក់ជំងឺកោសិកានិងជាលិកានេះ? រចនាសម្ព័ន្ធដែលប៉ះពាល់ក្នុងកន្លែងដំបូងហើយដែលជាលទ្ធផលនៅទីនោះ?

pathogenesis នៃជំងឺនេះ

នៅក្នុងបេះដូងនៃ patogenza ជំងឺគឺជាការរីកសាយនៃកោសិកាប្លាស្មាសាហាវក្លូនកោសិកាសមត្ថភាពនៃការវិវត្តទាំងនេះជាកោសិកាអិម immunoglobulin ឈ្លានពាននេះខួរឆ្អឹង, ថ្លើម, spleen, ដែលជាកន្លែងដែលពួកគេបានចាប់ផ្តើមមានច្រើនយ៉ាងសកម្មនិងលាក់ macroglobulin បង្កជំងឺ។ ដូច្នេះការអភិវឌ្ឍ macroglobulinemia Waldenstrom នេះ។

ការប្រមូលផ្តុំនៃប្រូតេអ៊ីនបង្កជំងឺក្នុងឈាមនាំដល់ការអភិវឌ្ឍនៃ viscosity របស់ខ្លួន។ ជាលទ្ធផលនៃការកាត់បន្ថយអត្រាលំហូរឈាមតាមនាវានេះដែលនាំឱ្យមានសភាពរបស់ខ្លួន។ លើសពីនេះទៀតបានរារាំងកត្តា coagulation ប្លាស្មា (ដោយសារតែការរុំនិងសកម្មភាពពួកគេ macroglobulins) ។ ដោយសារតែនេះបានបង្អាក់កំណកធម្មតា, ដែលទីបំផុតនាំឱ្យមានការកើនឡើងការហូរឈាម។

ភ្នែក, នៅពេលដែលបានពិនិត្យនៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍កោសិកាខួរឆ្អឹង, អាចត្រូវបានគេមើលឃើញថាការប្រមូលផ្តុំនៅទីនោះ "plazmatizirovannyh" ការ lymphocytes, មួយចំនួនធំនៃខ lymphocytes ចាស់ទុំនិងបញ្ចេញ- សម្រុះសម្រួលរលាក នៃកោសិកាដង។ ទាំងអស់នៃកោសិកាទាំងនេះបានបង្ហាញថាមាន macroglobulinemia Waldenstrom ។

រោគសញ្ញា

តើធ្វើដូចម្តេចអាចត្រូវបានសង្ស័យថាគ្លីនិកនៃជំងឺនេះ?

អ្នកជំងឺដំបូងនឹងត្អូញត្អែរនៃការមានរោគសញ្ញា nonspecific - ភាពទន់ខ្សោយទូទៅ, ក្តៅខ្លួនស្ទិរយៈពេលយូរ, បែកញើស, ការសម្រកទម្ងន់ដោយគ្មានហេតុផល។

រោគសញ្ញាចំបងនៅលើមូលដ្ឋាននៃការដែលយើងអាចសង្ស័យថា macroglobulinemia Vandelstrema ការវិវត្តនេះគឺត្រូវបានកើនឡើងហូរឈាមច្រមុះ, អញ្ចាញធ្មែញនិងភ្នាស mucous ។ ច្រើនតិចសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ subcutaneous និងជាំស្នាមជាំ។

លើសម៉ោង, អាចបង្កើត hepatosplenomegaly និង lymphadenopathy (កូនកណ្ណុរ) ។ វាគឺអាចធ្វើផងដែរការអភិវឌ្ឍនៃ macroglobulinemia ផលវិបាក។

នៅពេលដែលការបរាជ័យក្នុងការផ្តល់ការព្យាបាលជំងឺបានទាន់ពេលវេលាគឺមានហានិភ័យនៃអ្នកជំងឺសន្លប់និងស្លាប់សូម្បីតែ (ប៉ុន្តែអ្នកជំងឺស្លាប់គឺជាធម្មតាមិនមានច្រើននៅលើអ្វីដែលពួកគេត្រូវបានទទួលរងពី macroglobulinemia Waldenstrom របស់) ។ មូលហេតុនៃការស្លាប់របស់ពួកគេគឺជាលទ្ធផលនៃការមានផលវិបាកអភិវឌ្ឍន៍។

ផលវិបាកនៃជំងឺនេះ

ដូចគ្នានេះដែរអាចត្រូវបានស្មុគស្មាញដោយជំងឺនេះ?

ពាក់ព័ន្ធនឹងការជាចម្បងនៅក្នុងដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង pathological នេះគឺនាវាតូច - សរសៃឈាម capillaries និង venules ។ ដោយការកាត់បន្ថយលំហូរឈាមបានសង្កេតឃើញការអភិវឌ្ឍនៃបាតនេះ: ទឹកនោម។ ខូចតម្រងនោម។ ក្នុងករណីនេះបានកំណត់លក្ខណៈដោយការអភិវឌ្ឍរបស់ occlusion សរសៃឈាមសរសៃឈាម Glomerular និង urolithiasis ជាមួយប្រាក់បញ្ញើនៃ urate នេះ។

Macroglobulinemia Waldenstrom បានកំណត់លក្ខណៈដោយកម្រិតទាបនិងការចូលរួមភាពស៊ាំ ឆ្លងមេរោគឱកាសនិយម ស្មុគស្មាញនិងការវិនិច្ឆ័យជំងឺមូលដ្ឋាន។

ជាការវិវត្តនៃដំណើរការនេះគឺជាការបង្ក្រាបសម្គាល់ទាំងអស់នៃស្ទើរតែមេរោគនិងការអភិវឌ្ឍនៃការ hematopoiesis នៃ pancytopenia នេះ។ Amyloidosis បានកំណត់ដោយការអភិវឌ្ឍនិងដំបៅជំងឺវិទ្យាយោងតាមថ្លើមប្រូតេអ៊ីននិងសរសៃឈាមសរីរៈអណ្តើកដែលកាន់តែអាក្រក់បន្ថែមទៀតហើយដូច្នេះមុខងារខ្សោយរបស់ខ្លួន។

ការវិនិច្ឆ័យ

តើអ្វីដែលម៉ែត្រនឹងជួយអ្នកយល់ថាការវិវត្ត macroglobulinemia?

ជាដំបូងយើងគួរតែយកចិត្តទុកដាក់ទៅ CBC ។ សូចនាករសំខាន់នៃជំងឺនេះនឹងកើនឡើងក្នុងអត្រាដីល្បាប់ erythrocyte និងការបង្កើត "rouleaux" ជាក់លាក់ - ការបិទស្អិតជាមួយគ្នានៃកោសិកាឈាមក្រហម។ WBC ជាធម្មតាបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃការមួយចំនួនក្នុងការវិភាគការ lymphocytes និងរូបរាងនៃទម្រង់ leukocytes មិនទាន់ពេញវ័យនោះទេ។

ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយការធ្វើ immuno នេះ។ បន្ទាប់ពីបានធ្វើការសិក្សានេះមិនអាចកំណត់ការកើនឡើងចំនួនទឹកប្រាក់ក្នុង immunoglobulin ឈាម M បាន

immunoglobulins Monoclonal ត្រូវបានកំណត់នៅក្នុងឈាមបន្ទាប់ពីការបន្ថែមនៃសេរ៉ាដែលមានស្លាកនេះ។

អាការរោគបន្ថែមទៀតប៉ុន្តែមិនជាក់លាក់រួមមាន ការរីកថ្លើម និងលំពែង, ការរកឃើញនៃការធ្វើកោសល្យវិច័យតម្រងនោមនៅ amyloid kappillyarah ព្រមទាំងកាត់បន្ថយចំនួននៃកត្តា coagulation ប្លាស្មា (ជាពិសេសនៅក្នុង, កត្តា 8) ។

ការព្យាបាល

នៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះទេលុះត្រាតែមានការចូលរួមសរីរាង្គមានផ្ទៃក្នុងយ៉ាងសំខាន់, ការព្យាបាលជាក់លាក់គឺមិនត្រូវបានបង្ហាញ។ ជាញឹកញាប់អ្នកជំងឺទាំងនេះគឺស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រនៅឯវេជ្ជបណ្ឌិតព្យាបាលរោគឈាមស្រុក។

នៅពេលដែលរោគសញ្ញាដំបូងនិងអះអាងថាជំងឺនេះ - macroglobulinemia Waldenstrom, ចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយជាក់លាក់ជាមួយ cytostatics ។ សម្រាប់ការប្រើប្រាស់ការព្យាបាលថ្នាំដូចជា "hlorbutin", "Cyclophosphamide" ។ ពួកគេមានឥទ្ធិពល cytostatic និងបង្ក្រាបសកម្មភាពនៃការក្លូនសាហាវនៃ B-lifotsitov នេះ។

តែងតាំងនៅក្នុងកន្លែង "hlorbutin" ដំបូងប្រចាំថ្ងៃដល់ 6 មីលីក្រាមសម្រាប់សប្តាហ៍ 3-4 ផ្ទាល់មាត់។ បង្កើនកិតើគឺ fraught ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃ aplasia ខួរឆ្អឹង។ បន្ទាប់ពីបញ្ចប់វគ្គសិក្សានៃការព្យាបាលបានចេញវេជ្ជបញ្ជាកម្រិតការថែរក្សាថ្នាំនេះ (4.2 មីលីក្រាម) ជារៀងរាល់ថ្ងៃផ្សេងទៀត។

ធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងឈាមដែលប៉ារ៉ាម៉ែត្រ rheological ត្រូវបានគេប្រើ plasmapheresis ។ ការព្យាបាល plasmapheresis ត្រូវបានអនុវត្តសម្រាប់ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ cytotoxic នេះ។ សម្រាប់នីតិវិធីដកយកចេញដែលបានបង្ហាញនៅក្នុងប្លាស្មាជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរកីឡាករ 2 លីត្រអសកម្មរបស់ខ្លួននៅលើម្ចាស់ជំនួយ។

ការបង្ការ

ដោយសារតែជំងឺនេះគឺជាតំណពូជ, វាគឺជាការលំបាកនៅក្នុងវិធីណាមួយដែលប៉ះពាល់ដល់ការលូតលាស់របស់វា, ចាប់តាំងពីវាត្រូវបានដាក់រួចទៅហើយចុះនៅក្នុងហ្សែន។ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីជៀសវាងការអភិវឌ្ឍនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានៃជំងឺនេះនិងផែនការបានល្អគូរនៃការព្យាបាលនេះ។

ដោយប្រយោលប៉ះពាល់ដល់ជំងឺនេះអាចជាកម្មវត្ថុទៅនឹងរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ, លះបង់ការជក់បារីនិងការសេពគ្រឿងស្រវឹង, ដែនកំណត់និងអាហាររសជាតិហឹរជក់បារី។

ចាប់តាំងពី ជំងឺគឺជាហ្សែន វាអាចបង្កឱ្យមានការអភិវឌ្ឍនិងស្ថានភាពអាក្រក់មួយចំនួនរបស់ខ្លួន - ធ្វើការជាមួយនឹង មាតថាំ aniline, ថ្នាំលាប, ឡិច។

ការឆ្លងមេរោគជាញឹកញាប់ផងដែរដើម្បីផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអាចរបស់មនុស្ស។ ការព្យាបាលដំបូងនៃជំងឺទាំងនេះនឹងជួយការពារការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននិងទប់ស្កាត់ការអភិវឌ្ឍនៃ macroglobulinemia នេះ។

វិធានការការពារអាចត្រូវបានកំណត់គុណលក្ខណៈអ្នកជំងឺដែលមានលក្ខណៈពិសេសស្គាល់ការនៃជំងឺនេះនិងការលើកកម្ពស់នៃសកម្មភាពរបស់ខ្លួនក្នុងការគោរពតាមរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ។

ការព្យាករណ៍

តើអ្វីដែលរង់ចាំសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលបានបង្កើត macroglobulinemia Waldenstrom? ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺដែលបានបង្កើតផលវិបាកនិងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានោះទេ។

ប្រសិនបើជំងឺនេះគឺមាននៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងរបស់ខ្លួននៃការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងករណីភាគច្រើនវាគឺអាចធ្វើបានដើម្បីការពារការរីកចំរើនរបស់ខ្លួន។ អ្នកជំងឺបែបនេះសូម្បីតែមានឱកាសមួយសម្រាប់ការព្យាបាលពេញលេញ, ការប្រើនៃកម្រិតការថែរក្សានៃ cytostatics នៅតែមានយ៉ាងខ្លាំងអាចបង្កើនអាយុកាលរបស់ពួកគេ។

វាជាច្រើនកាន់តែអាក្រក់សម្រាប់អ្នកដែលមាន macroglobulinemia ស្មុគស្មាញ Waldenstrom នេះ។ រោគសញ្ញាការព្យាករណ៍ដែលខកចិត្តយ៉ាងខ្លាំងនោះគឺ - ថ្លើម amyloid និងតម្រងនោម, ការហូរឈាមនិងការអភិវឌ្ឍជាញឹកញាប់សន្លប់ paraproteinemic ។ ប្រសិនបើពេលវេលាមិនជួយអ្នកជំងឺបែបនេះប្រហែលខ្ពស់នៃការស្លាប់។

អាយុកាលមធ្យមចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះគឺប្រហែល 4-5 ឆ្នាំមកហើយ។ ពេលដែលគូរឡើងផែនការត្រឹមត្រូវនៃការព្យាបាលដែលអាចបង្កើនវាទៅ 9-12 ឆ្នាំ។

ហានិភ័យនៃជំងឺ

បានផ្ដល់ឱ្យថាជំងឺនេះបានកើតឡើងកម្រវាជាការលំបាកណាស់ក្នុងការសង្ស័យថាគាត់នៃការអភិវឌ្ឍរបស់បុរសម្នាក់ដែលស្ទើរតែមិនបានជួបគាត់។ បានផ្ដល់ឱ្យថាជាទំនាក់ទំនងដំបូងជាមួយនឹងការព្យាបាលក្នុងស្រុករបស់អ្នកជំងឺ, វាគឺនៅលើស្មារបស់ពួកគេនិងការទទួលខុសត្រូវចំពោះការធានាថាពេលវេលាត្រូវបានសង្ស័យនិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន macroglobulinemia Waldenstrom នេះ។ តើអ្វីជាជំងឺនេះគឺនឹងត្រូវបានចងចាំមិនមែនគ្រូពេទ្យទាំងអស់, ទោះជាយ៉ាងណា, ការគិតថាអ្នកជំងឺដែលទើបតែបានផ្ដល់ឱ្យ pathology យកទៅក្នុងគណនីសម្ដែងព្យាបាលទាំងអស់របស់ខ្លួន, គួរតែព្យាបាលណាមួយ។

នៅពេលអនាគតអ្នកជំងឺនេះនឹងនាំវេជ្ជបណ្ឌិតព្យាបាលរោគឈាមនោះទេប៉ុន្តែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបឋមពឹងផ្អែកតែម្នាក់ឯងនៅលើស្មារបស់គ្លីនិកគ្រូពេទ្យ។

ការកំណត់អត្តសញ្ញាណចុងនៃជំងឺនេះនាំឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលដែលប្រើថ្នាំគីមីគឺលែងមានប្រសិទ្ធិភាព។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលអ្នកគួរតែដឹងអំពីជំងឺនេះទាំងអស់មិនឱ្យនឹកវាហើយមិនបាននាំមកនូវស្ថានភាពនៃការមិនយកចិត្តទុក។