Degeneration Parenchymal ។ កាយវិភាគសាស្ត្រតក់ស្លុត

ពេលខ្លះនៅក្នុងការអនុវត្តព្យាបាលគឺមានរឿងដូចជាការ degeneration parenchymal មួយ។ កាយវិភាគសាស្ត្រជម្ងឺទាក់ទងនឹងពួកគេឱ្យរំខាននៅក្នុងទ្រុងរំលាយអាហារ។ នៅក្នុងពាក្យសាមញ្ញ, រាងកាយបំបែកកិច្ចដំណើរការនៃការផ្គត់ផ្គង់និងការប្រមូលផ្តុំនៃសារធាតុចិញ្ចឹមដែលនាំអោយមានការផ្លាស់ប្តូរ morphological (ដែលមើលឃើញ) ។ បង្ហាញរោគវិទ្យាមួយដែលអាចមាននៅក្នុងផ្នែកនេះឬបន្ទាប់ពីការធ្វើតេស្តជាក់លាក់ខ្ពស់។ Parenchymal និងជំងឺរស់នៅបានយូរ-សរសៃឈាមគឺជាមូលដ្ឋាននៃការស្លាប់ដោយសារជំងឺជាច្រើនបាន។

និយមន័យ

degeneration Parenchymal - មានដំណើរការជំងឺវិទ្យាដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធកោសិកានៃសរីរាង្គនេះ។ ក្នុងចំណោមយន្តការនៃកោសិកាជំងឺនេះបានដោយខ្លួនឯងបញ្ចេញជំងឺឱនភាពជាមួយ fermentopathy ថាមពល, ជំងឺ discirkulatornaya (ឈាម, ទឹករងៃ, interstitium, សារធាតុរាវ intercellular), ក្រពេញនិងជំងឺខួរក្បាល។

មានយន្តការជាច្រើននៃឱនភាពនៃការគឺ:

- ជ្រៀតចូលនោះគឺជាការដឹកជញ្ជូនលើសនៃផលិតផលឈាមនៃការរំលាយអាហារនៅក្នុងក្រឡាឬមានទំហំ extracellular ដោយសារតែការបរាជ័យក្នុងប្រព័ន្ធអង់ហ្ស៊ីមនៃរាងកាយមួយ;

- ការ decomposition ឬ PHANEROZOIC តំណាងរចនាសម្ព័ន្ធ intracellular ពុកដែលនាំឱ្យមានការរំខាននៃការរំលាយអាហារនិងការប្រមូលផ្តុំនៃផលិតផលរំលាយអាហារ unoxidized;

- សំយោគ warped នៃសារធាតុដែលមានជាធម្មតាកោសិកាមិនលេង!

- ការផ្លាស់ប្តូរនៃសារធាតុចិញ្ចឹមចូលទៅក្នុងកោសិកាដើម្បីសាងសង់ណាមួយប្រភេទនៃការបញ្ចប់ផលិតផល (ប្រូតេអ៊ីនខ្លាញ់ឬកាបូអ៊ីដ្រាត) នេះ។

ការចាត់ថ្នាក់

នេះគឺជារោគសាស្ត្រនៃជំងឺខ្សោយប្រភេទដូចខាងក្រោម parenchymal:

1. អាស្រ័យលើការផ្លាស់ប្តូរ morphological:

- parenchymal សុទ្ធសាធ;

- រស់នៅបានយូរ-សរសៃឈាម;

- លាយបញ្ចូលគ្នា។

2. បើយោងតាមប្រភេទនៃសារធាតុបង្គរនេះ:

- ប្រូតេអ៊ីនឬ disproteinozy;

- ជាតិខ្លាញ់ឬ lipidoses;

- កាបូអ៊ីដ្រាត;

- រ៉ែ។

3. ដោយសារអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃដំណើរការនេះ:

- ប្រព័ន្ធ;

- ក្នុងស្រុក។

4. ដោយពេលវេលានៃការកើតឡើងនេះ:

- បានទិញ;

- ពីកំណើត។

អ្នកទាំងនោះបានឬ degeneration parenchymal កាយវិភាគសាស្ត្រ pathological ផ្សេងទៀតមិនត្រឹមតែភ្នាក់ងារកំណត់បំផ្លាញប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែនៅលើជាក់លាក់នៃកោសិកាដែលរងផលប៉ះពាល់នេះ។ ការផ្លាស់ប្តូរពីមួយទៅមួយផ្សេងទៀតគឺអាចធ្វើទៅបាន dystrophy ទ្រឹស្តីទេប៉ុន្តែអាចធ្វើទៅបានរួមបញ្ចូលគ្នាតែមួយគត់ដែលស្ទើរតែរោគវិទ្យា។ degeneration Parenchymal - នេះគឺជាសារៈសំខាន់នៃដំណើរការដែលកើតឡើងក្នុងក្រឡានោះទេប៉ុន្តែគ្រាន់តែជាផ្នែកមួយនៃអាការជម្ងឺព្យាបាលដែលរួមបញ្ចូលទាំងកង្វះ morphological និងមុខងារនៃសរីរាង្គជាក់លាក់មួយ។

Disproteinozy

រាងកាយរបស់មនុស្សភាគច្រើនមានប្រូតេអ៊ីននិងទឹក។ ម៉ូលេគុលប្រូតេអ៊ីនគឺជាផ្នែកមួយនៃជញ្ជាំងកោសិកាភ្នាសនៃភ្នាក់ងារនិង organelles ផ្សេងទៀតលើសពីនេះទៀតពួកគេមានសេរីភាពក្នុងការ cytoplasm នេះ។ តាមក្បួនមួយ, វាគឺជាអង់ស៊ីម។

បើមិនដូច្នេះទេគេហៅថារោគវិទ្យា Disproteinozom ថាជាជំងឺខ្សោយប្រូតេអ៊ីន parenchymal មួយ។ និងសារៈសំខាន់របស់វាស្ថិតនៅក្នុងការពិតដែលថាប្រូតេអ៊ីនប្តូរលក្ខណៈសម្បត្តិរបស់ពួកគេកោសិកាព្រមទាំងទទួលការផ្លាស់ប្ដូរតាមលំដាប់ដូចជា denaturation ឬ kollikvatsiya នេះ។ ជំងឺខ្សោយប្រូតេអ៊ីន parenchymal សំដៅដំណក់ទឹក hyaline, hydropic ស្នែងនិងជំងឺខ្សោយ granular ។ នៅលើដំបូងចំនួនបីនឹងត្រូវបានសរសេរនៅក្នុងលម្អិតទេប៉ុន្តែក្រោយ granular, បានកំណត់នៅក្នុងនោះប្រូតេអ៊ីនតោនមាននៅក្នុងកោសិការបស់ស្រូវដោយសារតែការដែលកោសិកាត្រូវបានទាញនិងរាងកាយត្រូវបានកើនឡើង, វាបានក្លាយទៅជារលុងនិងរិល។ នោះជាមូលហេតុដែលជំងឺខ្សោយបន្សំហៅផងដែរថាការហើមរិល។ ប៉ុន្តែអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តមានការសង្ស័យថាវា parenchymal degeneration ទេ។ Necropsy នៃដំណើរការនេះគឺដូចដែលអាចត្រូវបានយកសម្រាប់ការតបស្នងស្រូវបានកើនឡើងពីរចនាសម្ព័ន្ធកោសិកាជាការឆ្លើយតបទៅនឹងស្ត្រេសមានមុខងារមួយ។

degeneration droplet Hyaline

ជាមួយនឹងប្រភេទនៃជំងឺខ្សោយក្នុងកោសិកា hyaline នេះលេចឡើងដំណក់ទំហំធំដែលទីបំផុតរួមបញ្ចូលគ្នាចូលទៅក្នុងគ្នាទៅវិញទៅមកនិងបំពេញចន្លោះខាងក្នុងទាំងមូលនៃកោសិកាកម្មការិនីឬបំផ្លាញ organelles របស់ពួកគេ។ នេះនាំឱ្យមានការបាត់បង់នៃមុខងារ, និងសូម្បីតែក្រឡាស្លាប់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺនេះបានកើតឡើងនៅក្នុងជាលិកាតម្រងនោម, យ៉ាងហោចណាស់នៅក្នុងថ្លើមនិងបេះដូង។

ក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើកោសល្យវិច័យតំរងនោមក្រោយពី Cytology ក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងការប្រមូលផ្តុំនៃ hyaline ក្នុង nephrocytes បង្ហាញការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃធាតុកោសិកា។ បាតុភូតនេះលេចឡើងនៅពេលដែលអ្នកជំងឺមានការរីកចម្រើនការបរាជ័យ vacuolar-lysosomal មួយដែលនាំឱ្យមានការថយចុះជាតិប្រូតេអ៊ីនពី reabsorption ទឹកនោមបឋមនេះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, រោគវិទ្យានេះបានកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺទឹកនោមប្រៃបាន។ នេះជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអ្នកជំងឺញឹកញាប់បំផុតនៃការទាំងនេះ - glomerulonephritis និង amyloidosis តំរងនោម។ រាងកាយផ្នែកខាងក្រៅមិនផ្លាស់ប្តូរនៅពេលដែល droplet hyaline ជំងឺខ្សោយ។

នៅក្នុងកោសិកាថ្លើមស្ថានភាពនេះគឺខុសគ្នាបន្តិច។ ពួកគេបានរកឃើញថាក្នុងអំឡុងអតិសុខុមទស្សន៍ Mallory ដែលមាន corpuscles និង hyaline គ្រឿងស្រវឹងចំពោះជំងឺបេះដូង atrial ។ រូបរាងរបស់ពួកគេត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ជំងឺរបស់លោក Wilson, ជំងឺរលាកថ្លើមមានជាតិអាល់កុលដូចជាជំងឺក្រិនថ្លើមទឹកប្រមាត់និងឥណ្ឌា។ លទ្ធផលនៃដំណើរការនេះគឺជាការមិនអំណោយផលនេះ - necrosis កោសិកាថ្លើម, ការបាត់បង់នៃមុខងាររបស់ខ្លួន។

ជំងឺខ្សោយ hydropic

ទិដ្ឋភាពនេះខុសពីជំងឺខ្សោយផ្សេងទៀតដែលនៅក្នុងកោសិកាមេរោគ organelles ថ្មីពោរពេញទៅដោយសារធាតុរាវ។ ក្នុងករណីជាច្រើន, ដូចបាតុភូតមួយអាចត្រូវបានមើលឃើញនៅក្នុងកោសិកាស្បែកនិង Tubules តំរងនោមនៅក្នុងថ្លើម, សាច់ដុំនិងក្រពេញ Adrenal ។

កោសិកាពង្រីកមីក្រូទស្សន៍, cytoplasm របស់ពួកគេត្រូវបានបំពេញ vacuoles ជាមួយរាវមួយដែលមានតម្លាភាពមាតិកា។ ស្នូលត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរឬ lysed រចនាសម្ព័ន្ធដែលនៅសល់ត្រូវបានលុប។ ទីបំផុតក្រឡាគឺជា "ប៉េងប៉ោង«ពោរពេញទៅដោយទឹក។ ដូច្នេះជំងឺខ្សោយ hydropic ហៅថាពេលខ្លះប៉េងប៉ោង។

សាកសពប៉ាន់ស្មាននៅដដែលស្ទើរតែ។ យន្ដការនៃការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះ - ការរំលោភសម្ពាធ osmotic colloid នៅក្នុងក្រឡានិងនៅក្នុងចន្លោះ intercellular នេះ។ ដោយសារតែការកើនឡើងនេះនៃ permeability ភ្នាសកោសិកានៃការស្លាប់និងរលួយកោសិកា។ ហេតុផលសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរសារធាតុគីមីបែបនេះអាចជា glomerulonephritis, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, amyloidosis តំរងនោម។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងកោសិកាថ្លើមរួមចំណែកដល់ជំងឺរលាកថ្លើមមេរោគនិងពុល។ នៅលើស្បែក degeneration hydropic អាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយវីរុស នៃ smallpox ។

បញ្ចប់ដំណើរការ pathological នៃ necrosis សរុបបង្គោលឬដូច្នេះ morphology និងមុខងារនៃការធ្លាក់ចុះយ៉ាងលឿន។

degeneration កញ្ចក់ភ្នែក

សាកសព actinic ជម្ងឺ - នេះគឺជា Accumulator លើសលប់នៃ keratin ក្នុងស្រទាប់ផ្ទៃនៃស្បែកដូចជា hyperkeratosis និង ichthyosis, និងការកើតនៃសារធាតុ horny បាន, ដែលជាកន្លែងដែលជាក្បួន, វាមិនគួរមាននេះ - នៅក្នុងភ្នាស mucous នេះ (leukoplakia, មហារីកជាលិកាស្បែក) ។ ដំណើរការនេះអាចមានទាំងក្នុងតំបន់និងសរុប។

ហេតុផលសម្រាប់ប្រភេទនៃជំងឺនេះអាចនឹងមានជំងឺគ ectodermal ក្នុងអំឡុងពេល embryogenesis, ការផ្លាស់ប្តូរជាលិការលាករ៉ាំរ៉ៃ, ការឆ្លងមេរោគនិងកង្វះវីតាមីន។

ប្រសិនបើការព្យាបាលត្រូវបានចាប់ផ្ដើមភ្លាមបន្ទាប់ពីមានរោគសញ្ញាដំបូង, ក្រណាត់នៅតែអាចងើបឡើងវិញនោះទេប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីកម្រិតខ្ពស់, ការព្យាបាលគឺមិនយូរទៀតទេដែលអាចធ្វើបាន។ គេហទំព័រជំងឺខ្សោយស្នែងដែលមានស្រាប់ជាយូរមកហើយចូលទៅក្នុងមហារីកអាចចុះទន់ខ្សោយស្បែកនិង ichthyosis ពីកំណើតគឺមិនឆបគ្នាជាមួយនឹងជីវិតរបស់ទារក។

ជំងឺខ្សោយតំណពូជ

degeneration parenchymal តំណពូជកើតឡើងដោយសារ fermentopathia ពីកំណើត។ ជំងឺទាំងនេះត្រូវបានគេហៅផងដែរថាជំងឺផ្ទុកបានដោយសារតែបញ្ហាការរំលាយអាហារ, ផលិតផលរំលាយអាហារកកកុញនៅក្នុងកោសិកានិងជាតិទឹកក្នុងរាងកាយបំពុលវា។ នេះបានគេស្គាល់ថាល្អបំផុតតំណាងរបស់ក្រុមនេះគឺ phenylketonuria, tirozinoz និង cystinosis ។

សរីរាង្គគោលដៅសម្រាប់ phenylketonuria មានប្រព័ន្ធកណ្តាលប្រសាទ, សាច់ដុំ, ស្បែក, និងសារធាតុរាវ (ឈាមទឹកនោម) ។ ផលិតផលរំលាយអាហារនៅ tirozinoze ក្នុងកោសិកាថ្លើមកកកុញតម្រងនោមនិងឆ្អឹង។ Cystinosis ប៉ះពាល់ផងដែរដល់ថ្លើមនិងតម្រងនោមនោះទេប៉ុន្តែក្រៅពីពួកគេ, spleen រងទុក្ខវេទនា, រង្វង់, ខួរឆ្អឹងប្រព័ន្ធលសិកានិងស្បែក។

lipidoses

កម្រិតជាតិខ្លាញ់ដែលមាននៅក្នុងកោសិកាគ្នា, ពួកគេអាចមានទាំងដោយឡែកពីគ្នានិងនៅក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយប្រូតេអ៊ីននិងគ្រឿងរចនាសម្ព័ន្ធឱ្យមានភ្នាសកោសិកាព្រមទាំង ultrastructures ផ្សេងទៀត។ លើសពីនេះទៀតនោះគឺនៅ cytoplasm និងខ្លាញ់អាស៊ីត glycerol ។ ក្នុងគោលបំណងដើម្បីរកឃើញពួកវានៅក្នុងជាលិកាប្រើវិធីសាស្រ្តពិសេសនៃការជួសជុលនិងស្នាមប្រឡាក់ដូចជាប្រទេសស៊ូដង់ខ្មៅឬក្រហម, ទឹកអាស៊ីត osmic, នីល sulphate ខៀវ។ បន្ទាប់ពីការរៀបចំបណ្តុះបណ្តាជាក់លាក់ត្រួតពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្ននៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុង។

ជំងឺខ្លាញ់ Parenchymal បង្ហាញរាងជាការ Accumulator លើសលប់នៃជាតិខ្លាញ់ដែលជាកន្លែងដែលពួកគេគួរតែត្រូវបាន, និងរូបរាងនៃកម្រិតជាតិខ្លាញ់នៅទីនោះដែលជាកន្លែងដែលពួកគេមិនគួរត្រូវបាន។ ពួកគេមាននិន្នាការដើម្បីកកកុញ ខ្លាញ់អព្យាក្រឹត។ សរីរាង្គគោលដៅគឺដូចគ្នាថាការនៃជំងឺខ្សោយប្រូតេអ៊ីន - បេះដូង, តម្រងនោមនិងថ្លើម។

នេះ parenchymal ជាតិខ្លាញ់ ជំងឺខ្សោយ myocardial បានចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងរូបរាងនៃដំណក់ទឹកក្នុង myocytes តូចណាស់នៃជាតិខ្លាញ់នោះគឺអិន។ ការធាត់ pulverized ។ ប្រសិនបើដំណើរការនេះមិនបានបញ្ឈប់នៅក្នុងដំណាក់កាលនេះបន្ទាប់មកនៅទីបំផុតបានធ្លាក់ coalesce និងក្លាយទៅជាធំជាងមុន, រហូតដល់វានឹងស្ថិតនៅ cytoplasm ទាំងមូល។ organelles ដូច្នេះបែកបាក់, សរសៃសាច់ដុំបាត់ striated ។ ជំងឺនេះ manifests ខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងស្រុកនៅជុំវិញគ្រែសរសៃឈាមសរសៃឈាមវ៉ែន។

ជំងឺខ្លាញ់ parenchymal ប៉ាន់ស្មាន manifests ខ្លួនវាផ្ទាល់នៅក្នុងវិធីផ្សេងគ្នា, អ្វីគ្រប់យ៉ាងគឺអាស្រ័យនៅលើឆាកនៃដំណើរការនេះ។ នៅដើមនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះអាចធ្វើបានតែតាមមីក្រូទស្សន៍នោះទេប៉ុន្តែជាមួយនឹងពេលវេលាបេះដូងត្រូវបានបង្កើនដោយលាតសន្ធឹងកោសិកាជញ្ជាំងរបស់ខ្លួនក្លាយទៅជាស្តើងនិង flabby, ជាមួយផ្នែកនៃការ myocardium អាចមើលឃើញឆ្នូតលឿងបិទ។ pathophysiology នៃរាងកាយនេះបានមកឡើងជាមួយនឹងឈ្មោះ "បេះដូងសត្វខ្លា" នេះ។

degeneration មានជាតិខ្លាញ់សរីរាង្គ parenchymal ការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងយន្តការសំខាន់បី។

1. បានបង្កើនការចែកចាយនៃអាស៊ីតខ្លាញ់ក្នុងកោសិកា myocardial ដោយសេរី។
2. ការរំលោភបំពាននៃការរំលាយអាហារជាតិខ្លាញ់។
3. ការដួលរលំនៃរចនាសម្ព័ន្ធរបស់ lipoproteine ដែលមាននៅក្នុងកោសិកា។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, យន្ដទាំងនេះត្រូវបានកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេល hypoxia, ការឆ្លងមេរោគ (រោគខាន់ស្លាក់របេងរាលដាលក្នុងឈាមធ្ងន់ធ្ងរ) និងការពុលជាមួយនឹងក្លរីផូស្វ័រ, ឬសារធាតុអាសេនិច។

ជាធម្មតាជំងឺខ្លាញ់ញ្ច្រាស់និងខូចខាតដល់រចនាសម្ព័ន្ធកោសិកាដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយការលើសម៉ោង។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើដំណើរការនេះកំពុងរត់យ៉ាងខ្លាំង, អ្វីគ្រប់យ៉ាងត្រូវបានបញ្ចប់នៅក្នុងការស្លាប់នៃជាលិកានិងសរីរាង្គ។ គ្រូពេទ្យត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺដូចខាងក្រោមនេះជាដុំនៃជាតិខ្លាញ់ក្នុងកោសិកានេះ:

- ជំងឺ Gaucher របស់;

- ជំងឺតាយ-Sachs;

- ជំងឺ Niemann រើសនិងអ្នកដទៃទៀត។

ជំងឺខ្សោយកាបូអ៊ីដ្រាត

កាបូអ៊ីដ្រាតទាំងអស់ដែលត្រូវបានគេដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងរាងកាយដែលអាចត្រូវបានចែកទៅជា polysaccharides (ទូទៅបំផុតនៃការដែលជា glycogen នេះ), glycosaminoglycans (mucopolysaccharides: ទឹកអាស៊ីត hyaluronic និង chondroitin, heparin) និង glycoproteins (mucins ឧទឹករំអិលនិង mucoid) ។

នៅក្នុងគោលបំណងដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណកាបូអ៊ីដ្រាតដែលមាននៅក្នុងកោសិការាងកាយ, ការធ្វើតេស្តជាក់លាក់ត្រូវបានអនុវត្ត - ប្រតិកម្ម Schick ។ សារៈសំខាន់របស់វាគឺថាក្រណាត់នេះត្រូវបានព្យាបាលដោយទឹកអាស៊ីតតាមកាលកំណត់ហើយបន្ទាប់មកផ្កាឈូក។ និង aldehydes បើកក្រហម។ ប្រសិនបើអ្នកចង់ជ្រើស glycogen, ការ reagents ត្រូវបានបន្ថែមទៅ amylase នេះ។ Glycosaminoglycans និង glycoproteins methylene ស្នាមប្រឡាក់ជាមួយខៀវ។ ជំងឺខ្សោយកាបូអ៊ីដ្រាត Parenchymal ដែលបានភ្ជាប់ជាធម្មតាជាមួយនឹងការរំលាយអាហាររោគនៃការ glycogen និង glycoproteins ។

ការរំលោភបំពាននៃការរំលាយអាហារការ glycogen

glycogen - វារក្សារាងកាយសម្រាប់ "ថ្ងៃវស្សាឃ្លាន»។ ភាគច្រើននៃពួកគាត់បានរក្សាទុកនៅក្នុងថ្លើមនិងសាច់ដុំនិងថាមពលចំណាយនេះខ្លាំងណាស់ញឹកញាប់ពេក។ បទប្បញ្ញត្តិនៃការរំលាយអាហារកាបូអ៊ីដ្រាតកើតមានឡើងតាមរយៈប្រព័ន្ធ neuroendocrine នេះបាន។ តួនាទីសំខាន់ត្រូវបានលេងជាធម្មតាប្រព័ន្ធ-សេម្ហៈថា hypothalamic ។ វាត្រូវបានផលិតអ័រម៉ូនត្រូពិកដែលត្រួតពិនិត្យការ glands endocrine ផ្សេងទៀតទាំងអស់។

ការរំលោភបំពាននៃការរំលាយអាហារ glycogen គឺមានការកើនឡើងឬថយចុះចំនួនទឹកប្រាក់របស់ខ្លួននៅក្នុងជាលិកា, និងរូបរាងដែលជាកន្លែងដែលវាមិនគួរជា។ ភាគច្រើនយ៉ាងច្បាស់ក្នុងការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះកើតឡើងឬផ្ទុកជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺ glycogen តំណពូជ។ Pathogenesis នៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមត្រូវបានគេយល់បានយ៉ាងល្អ: កោសិកានៃលំពែងផលិតអាំងស៊ុយលីឈប់ក្នុងចំនួនទឹកប្រាក់ដែលទាមទារនិងថាមពលបម្រុងកោសិកាកំពុងត្រូវបាន depleted យ៉ាងឆាប់រហ័សដែលជាជាតិស្ករមិនកកកុញនៅក្នុងជាលិកានិងបញ្ចេញពីរាងកាយតាមទឹកនោម។ រាងកាយ "បើក" ទុនបម្រុងរបស់ខ្លួននិងជាចម្បងមានការរីកចម្រើនជំងឺ parenchymal ថ្លើម។ ក្នុងស្នូលនៃ hepatocytes លេចឡើងចន្លោះ lucid, ហើយពួកគេគឺភ្លឺ។ ដូច្នេះពួកគេត្រូវបានគេហៅថា "ស្នូលទទេ" ។

glycogenoses តំណពូជបណ្តាលមកពីកង្វះឬអវត្តមាននៃអង់ស៊ីមចូលរួមនៅក្នុងការប្រមូលផ្តុំនៃការ glycogen នេះ។ បានគេស្គាល់ថាបច្ចុប្បន្ននេះជំងឺដូច 6:

- ជំងឺ Gierke របស់ ;

- ជំងឺហ៊ឺហា !

- glycogen ផ្ទុកជំងឺប្រភេទរ V!

- ជំងឺរៀប ';

- ទស្សនាវដ្តី Forbes-Cori ជំងឺ;

- ជំងឺអាន់ឌើរសិនរបស់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរបស់ពួកគេគឺអាចធ្វើទៅបានបន្ទាប់ពីបានធ្វើការច្រិបសាច់ថ្លើមមួយការវិភាគនិងការប្រើ gistofermentnogo ។

ការរំលោភបំពាននៃការរំលាយអាហារ glycoprotein

ជំងឺនេះបណ្តាលមកពី parenchymal ជាដុំនៅក្នុងជាលិកានៃ mucins ឬ mucoids នេះ។ បើមិនដូច្នេះទេជំងឺខ្សោយទាំងនេះបានហៅផងដែរថាទឹករំអិលឬ mucoid, ដោយសារតែស្ថិរភាពរួមបញ្ចូលលក្ខណៈ។ ពេលខ្លះកកកុញនៅលើ mucins ពិតប៉ុន្តែបានតែទាក់ទងទៅនឹងសារធាតុដែលអាចត្រូវបានផ្សាភ្ជាប់។ ក្នុងករណីនេះដែលវាមកដល់ជំងឺខ្សោយ colloidal ។

អតិសុខុមទស្សន៍នៃជាលិកាដើម្បីកំណត់មិនត្រឹមតែជាការពិតនៃវត្តមានរបស់ទឹករំអិលនេះប៉ុន្តែលក្ខណៈសម្បត្តិរបស់វា។ ដោយសារតែការពិតដែលថាកំទេចកំទីកោសិកានិងលំហូរការពារ viscous កំបាំងនៃសារធាតុរាវពីធម្មតាក្រពេញនោះ, កត្រូវបានបង្កើតឡើងនិងមាតិការបស់ពួកគេមានទំនោរទៅរកការរលាក។

មូលហេតុនៃប្រភេទនៃជំងឺខ្សោយនេះអាចជាខុសគ្នាខ្លាំងណាស់, ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់បំផុតវាជាការរលាកនៃទឹករំអិល catarrhal នេះ។ លើសពីនេះទៀតប្រសិនបើជំងឺតំណពូជដែលជាលំនាំ pathogenetic នៅក្នុងការដែលសមនឹងបានល្អនិយមន័យនៃជំងឺខ្សោយទឹករំអិលមួយ។ នេះជាជំងឺ cystic fibrosis ។ លំពែងរងផលប៉ះពាល់, បំពង់ពោះវៀន, ផ្លូវទឹកនោម, រលាក biliary, ក្រពេញញើសនិងក្រពេញទឹកមាត់។

ដំណោះស្រាយនៃប្រភេទនៃជំងឺនេះគឺអាស្រ័យលើចំនួនទឹកប្រាក់និងរយៈពេលនៃការហូរទឹករំអិលទឹករំអិលរបស់ខ្លួន។ ពេលវេលាតិចបានកន្លងផុតពីការចាប់ផ្តើមនៃដំណើរការ pathological នេះ, ទំនងជាច្រើនដែលមានសំនើនឡើងវិញយ៉ាងពេញលេញ។ ប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីមួយចំនួន desquamation នេះ epithelial, ជំងឺក្រិនច្រើន, និងការរំលោភលើមុខងារសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់។