អាការជម្ងឺ Budd-Chiari

អាការជម្ងឺ Budd-Chiari បានកើតឡើងដោយសារតែការរីកចម្រើន obliteration (បិទឬរួមតូច) lumen នៃសរសៃហូរចាក់ទៅថ្លើមនោះទេ។ Chiari ជឿថាមូលហេតុចម្បង - ការរលាកចម្បងនៃសរសៃថ្លើមបាន។ ប៉ុន្តែក្រោយមកវាត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងករណីមួយចំនួនខណៈពេលដែលកំណកឈាមនៃសរសៃរលាកថ្លើមនិង cava ទាបជាង vena ។

អក្សរសិល្ប៍ប្រមាណ 200 ករណីដែលបានរៀបរាប់អំពីការបំផ្លាញចោលពូជពង្ស endoflebita ក្នុងថ្លើម សរសៃ (ជំងឺ , ជំងឺ Budd-Chiari) ។

ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃបំពង់ arantsieva ការ thrombophlebitis ដែលហូរចាក់ទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនថ្លើមដោយផ្ទាល់ខាងឆ្វេងសរសៃទងផ្ចិតនិងជំងឺនេះអាចធ្វើការអភិវឌ្ឍនៅវ័យកុមារ។ សែលខាងក្នុងរបស់សរសៃថ្លើមឬ vena ទាបជាងក្រុងវីយែន (ក្បែរចំណុចប្រសព្វនៃថ្លើម) ត្រូវបានរីកលូតលាស់, ពេលខ្លះបានចូលបម្រើការងារដោយកំណកឈាម។ ទាំងអស់នេះបណ្តាលឱ្យបិទឬរួមតូចនៃ lumen នៃសរសៃឈាមវ៉ែនដែលនៅក្នុងវេនបណ្តាលឱ្យការអភិវឌ្ឍនៃសភាពនិងការបង្ហាប់នៃកោសិកាថ្លើម។

អាការជម្ងឺ Budd-Chiari មានការរីកចម្រើនផងដែរនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌជំងឺផ្សេងទៀត: neoplasms សាហាវនៃថ្លើម, លំពែង, តម្រងនោម, ល, ជំងឺសរសៃឈាមទូធម្មជាតិ។ ជំងឺក្រិនថ្លើមអាចរួមចំណែកដល់ការរួមតូចនៃសរសៃថ្លើមនេះ។ អាការជម្ងឺ Chiari មូលដ្ឋានីយកម្មអាចបង្កនៅមួយ echinococcosis គុនម៉ាជាក់លាក់, actinomycosis, កើតអាប់សនិងដូច្នេះនៅលើ។

គ្លីនិក, ជំងឺ Budd-Chiari បង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺសំខាន់, វាបណ្តាលឱ្យអេក្រង់បន្ថែមទៀតផងដែរគឺពឹងផ្អែកទៅលើរយៈពេលនៃការ occlusion នៃសរសៃនោះទេ។ វាឈរចេញនិងការកើតមុតបន្តិចម្តងនៃជំងឺនេះ។

សរសៃថ្លើមស្រួចស្រាវ occlusion រូបរាងរំពេចនៃបណ្តាលក្អួត, ឈឺចាប់នៅខាងស្ដាំឬ quadrant ខាងលើដោយសារការហើម epigastrium ថ្លើមព្រមទាំង hyperextension Glisson កន្សោមដែលមានការរីកចម្រើនទាច, មានលឿងតូចមួយ។

ជំងឺលើសឈាមវិបផតថល មានការរីកចម្រើននៅពេលជាមួយគ្នានេះដោយសារតែកំណើនយ៉ាងលឿននៃសម្ពាធក្នុង sinusoids ថ្លើមនិងសរសៃ។

ទាមានជំងឺនេះគឺមិនអាចព្យាបាលបានជាមួយនឹងការបញ្ចុះទឹកនោមថ្នាំ, សារធាតុរាវកសាងឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សជាថ្មីម្តងទៀតបន្ទាប់ពី paracentesis, ពេលខ្លះទទួលបានការចូលទៅក្នុងឈាមបានប្រារព្ធពិធីរបស់នាងអាចអភិវឌ្ឍ hydrothorax ។ ប្រសិនបើបានចូលរួមជាមួយកំណកឈាមដែលមានការរីកចម្រើនក្នុងការ cava នេះទាបជាង vena បន្ទាប់មកមានត្រូវហើមបំផុតទាបនេះ "ក្បាល Medusa" និងដោយមានសម្ពាធពន្លឺគឺត្រូវបានអនុវត្តទៅវាឈាមឡើង។

ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទសរុបសរសៃ occlusion បានចូលរួមជាមួយកំណកឈាម mesenteric, មានការឈឺចាប់និងការរាគ, ផលវិបាកប្រសាទលេចឡើងដោយសារតែរបួសកោសិកាថ្លើមដែលនាំឱ្យមានការស្លាប់ក្នុងរយៈពេលពីរបីថ្ងៃ។

ពេលខ្លះជំងឺនេះ Budd - Chiari, ជាមួយនឹងការបិទផ្នែកនៃ lumen នៃសរសៃឈាមដែលអាចកើតមានឡើងដូចជាជំងឺរ៉ាំរ៉ៃជាយូរមកហើយ។ ជាមួយនឹងធម្មជាតិដូចជាលំហូរនៃពេលវេលានៃការកើតឡើងជាចលនាឈាមរត់វត្ថុបញ្ចាំដែលជា: ពង្រីកសរសៃឈាមសរសៃស្បែករាក់លើសឈាមវិបផតថលលេចឡើង, ហើយបន្ទាប់មកចូលរួមជាមួយនិងសរសៃ varicose បំពង់អាហារ។

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺមានវត្តមាននៃការថយចុះសម្ពាធសារៈសំខាន់ក្នុងសរសៃថ្លើម occlusal បន្តបន្ទាប់និងការកើនឡើងនៃសម្ពាធវិបផតថលនេះ, ដែលត្រូវបានរកឃើញដោយមធ្យោបាយនៃវិធីសាស្រ្ត hepato- និង splenomanometrii ។ ត្រូវបានប្រើ rentgenogepatografiya retrograde នៅក្នុងការដែលភ្នាក់ងារផ្ទុយត្រូវបានបញ្ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនថ្លើមបាន។ ការវិនិច្ឆ័យអ៊ុលត្រាសោត្រូវបានផ្អែកលើសញ្ញាផ្ទាល់ - imaging កកឈាមក្នុងសរសៃនោះទេ។

បើគ្មានការណ៍បានបង្ហាញអាការជម្ងឺការសិក្សា doplerrovskogo-Chiari ក្នុង Budd:

•វត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរ diffuse នៅក្នុងថ្លើម, លក្ខណៈនៃធ្ងន់ធ្ងរ ខ្លាញ់ក្នុងថ្លើម ឬរឹងនៃសាច់ថ្លើមនៃជាលិកាថ្លើម

•រូបភាពគ្មានសរសៃថ្លើមមហាជនឧទាហរណ៍ដោយសារតែវត្តមានរបស់ពួកគេនៅក្នុង lumen វិជ្ជមានក្នុងការបន្លឺនេះ lumen,

•ការរួមតូចនៃ cava នេះទាបជាងមួយ vena,

•សញ្ញានៃជំងឺលើសសម្ពាធឈាមវិបផតថល, ប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានពន្យារពេល។