លោក Charles Cantrell របស់ pentad: មូលហេតុ, ការព្យាបាល, ការព្យាករណ៍

មានច្រើននៃការខូចរូបរាងបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងស្បូនម្តាយមួយ។ ពួកគេអាចប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរីរាង្គណាមួយ។ នេះជាគ្រោះថ្នាក់បំផុតគឺជំងឺបេះដូង, សួត, ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ, តម្រងនោម, និងខួរក្បាល។ ពួកគេមួយចំនួនមិនឆបគ្នាជាមួយនឹងជីវិត។ ផ្សេងទៀតទៅនឹងការព្យាបាលវះកាត់អាម៉ែន។ មួយនៃការខូចរូបរាងស្មុគ្រស្មាញបំផុតដែលបានចាត់ទុកថាជា pentalogy Cantrell ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយចំនួននៃការរំលោភបំពាននៃសរីរាង្គច្រើន។ ក្នុងករណីខ្លះ, អ្នកអាចរកឃើញ pentad មិនពេញលេញ Cantrell ។ ទោះបីជាមានភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃបញ្ហានេះពេលខ្លះគ្រូពេទ្យអាចដោះស្រាយជាមួយនឹងជំងឺនេះនិងការស្តារមុខងារសំខាន់នៃរាងកាយ។

pentad Cantrell របស់ - អ្វីដែលជារោគវិទ្យានេះ?

រោគវិទ្យានេះត្រូវបានទាក់ទងទៅនឹងជំងឺបេះដូងនិងសរីរាង្គផ្សេងទៀត។ ក្នុងនាមជា pentad ឈ្មោះបាន Cantrell មានរួមបញ្ចូលទាំង 5 មិនប្រក្រតី។ ក្នុងចំណោមពួកគេគឺជាការរំលោភគ្រោះថ្នាក់បំផុតនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងដែលបានហុចផលការផ្លាស់ប្តូរក្នុង hemodynamics មួយ។ ដូចគ្នានេះផងដែរពាក់ព័ន្ធនឹងបញ្ហាពោងសុវត្ថិភាពឥតខ្ចោះនេះកែសម្ផស្សគួរឱ្យភ័យខ្លាច។ ទទួលស្គាល់វាអាចត្រូវបានភ្លាមទារក, ដូចជាបេះដូងនៃទារកទើបនឹងកើតនេះ "ស្ថិតចេញ" ។ អាការជម្ងឺ Cantrell មិនតែងតែមាន 5 ពិការភាព។ ជាញឹកញាប់ថា 1 ឬ 2 ជំងឺអវត្តមាន (tetrad triad) ។ ក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងជំងឺបេះដូង, ជំងឺនេះមានរួមបញ្ចូលទាំងរោគសញ្ញាធ្ងន់មួយផ្សេងទៀត - omphalocele ។ ដូចគ្នានេះផងដែរវាមានការផ្លាស់ប្តូរក្នុងពោះ anterior និងជញ្ជាំងទ្រូង, មានបញ្ហាដ៉្រហាមមាន។

pentad Cantrell របស់: បណ្តាលឱ្យកើតជំងឺ

វាជាការសំខាន់ដើម្បីដឹងថាជំងឺនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងត្រីមាសទីពីរនៃការមានផ្ទៃពោះ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះបានដាក់សរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធសំខាន់ណាស់ទាំងអស់។ ដូចដែលវាត្រូវបានគេស្គាល់ថាសម្រាប់ 14-18 សប្តាហ៍នៃការមានផ្ទៃពោះបានបង្កើតឡើង mesoderm ។ នៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាបរិស្ថាននិងម្តាយឆ្លងមេរោគនានាការរំលោភមួយចំនួននៃការកើតមានឡើងក្នុងអំឡុងពេល embryogenesis អាចរយៈពេលនេះ។ មួយនៃភាពមិនប្រក្រតីទាំងនេះអាចជា pentalogy Cantrell ។ មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ទោះយ៉ាងណាមានបញ្ហានេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងភាពមិនប្រក្រតីក្រូម៉ូសូម។ ក្នុងចំណោមពួកគេ, 18 និង trisomy 13, រោគសញ្ញានៃជំងឺ Turner, ជំងឺ X បានតភ្ជាប់។ វាត្រូវបានគេដឹងថាមានបញ្ហានេះគឺជាការកម្រណាស់។ ភាពញឹកញាប់នៃការកើតឡើងរបស់ខ្លួនគឺ 3-5 ទារកមួយលាននាក់។ នៅក្នុងពិភពនៃការតិចជាង 100 ករណីដែលបានរៀបរាប់។ ជំងឺនេះគឺជារឿងធម្មតាបន្ថែមទៀតនៅក្នុងក្មេងប្រុស។

បើទោះបីជាការពិតដែលថាដើម្បីរកឱ្យឃើញមូលហេតុនៃជំងឺដែលមិនទាន់បាន, អ្នកត្រូវដឹងអំពីកត្តាហានិភ័យដែលនាំឱ្យមានជំងឺផ្សេងគ្នានៃការអភិវឌ្ឍរបស់ទារក។ ក្នុងចំណោមពួកគេ:

1. ផលប៉ះពាល់នៃសារធាតុះថាក់និងការពុល (អំបិលនៃលោហៈធ្ងន់គ្រឿងញៀននិងសារធាតុគីមី) ។
2. ការប៉ះពាល់វិទ្យុសកម្ម។
3. ផលប៉ះពាល់រាងកាយ (រងរបួស) ។
4. ស្ថានភាពស្ត្រេស។
5. ការជក់បារីនិងគ្រឿងស្រវឹង។

យន្តការនៃជំងឺ hemodynamic

ដោយសារតែការពិតដែលថា pentad Cantrell អាចជួបប្រទះបញ្ហាបេះដូងខុសគ្នា, ការរំខាន hemodynamic ដូច្នេះខុសគ្នាពីគ្នាទៅវិញទៅមក។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយ ជម្ងឺបេះដូងប្រហោងបេះដូងថត។ ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺ hemodynamic អាស្រ័យលើអនុ។ ជាមួយពិការភាពកើតឡើងនៅក្នុង shunt សំខាន់រង្វង់តូចធំបង្កឱ្យមានជំងឺលើសសម្ពាធឈាមក្នុងសួត។ ក្នុង ventricle ខាងឆ្វេងត្រូវបានផ្ទុកលើសទម្ងន់និងការ hypertrophy តបស្នង។ ជាលទ្ធផលមានការកើនឡើងទាំងនៅក្នុងរថយន្ត RV និង LV មួយ។

ជារឿងធម្មតាតិចជាង ជម្ងឺបេះដូងប្រហោង fibrillation ។ ការរំខាន Hemodynamic ពេលដែលវាផងដែរអាស្រ័យលើទំហំនៃការមានបញ្ហានេះ។ ជាមួយនឹងការទំនាក់ទំនងរវាងការឆក់ធំឈាមចូលទៅក្នុង atria ស្ដាំបំបែកត្រូវបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងលទ្ធផលនៃការ hypertrophy និង dilator PP នេះ។ នេះជាបន្ទុក fibrillation នោះបានចាកចេញកើតឡើង។

នេះជាការសម្ដែងសំខាន់នៃ pentad Cantrell របស់

ដូចដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជារោគសញ្ញាមានរួមបញ្ចូលទាំងបុរាណ Cantrell 5 ពិការភាព។ ក្នុងចំណោមពួកគេគឺជាការរំលោភបំពានដូចខាងក្រោម:

• ទារក Omphalocele ។ នៅក្នុងវិធីផ្សេងទៀតវាត្រូវបានហៅខាងលើទងផ្ចិតមានបញ្ហាជញ្ជាំងពោះ។ ការរំលោភនេះត្រូវបានកំណត់ដោយការពិតដែលថាសរីរាង្គខាងក្នុងបានរកឃើញជាធម្មតានៅក្នុងក្រពះ, ត្រូវបានប្រមូលនៅក្នុងកាបូបទងផ្ចិតនិងទៅ hernia នៅខាងក្រៅ។
• ខ្ចោះជញ្ជាំងទ្រូង។ វាត្រូវបានកំណត់ជាទូទៅដោយការអវត្តមានភាគច្រើនបំផុតឬបំបែក xiphoid ។ ជាលទ្ធផលបេះដូងផងដែរកំពុងធ្វើដំណើរឆ្ពោះទៅមុខ។
• អវត្តមាននៃ pericardium ដែលជាដើម្បីឱ្យមាននៅជាប់គ្នាទៅនឹង diaphragm នេះ។
• ការអភិវឌ្ឍភាពមិនប្រក្រតីនៃបេះដូង។ នៅស្ទើរតែទាំងអស់ករណី ectopia នេះ - ទីភ្នាក់ងារការដាក់មិនត្រឹមត្រូវ។ នៅក្នុងបេះដូងនេះខ្ចោះអាចនៅក្នុងពោះឬក។ លើសពីនេះទៀត ectopia និងមានពិការភាពនានាមាន។ លើសពីនេះទៀត VSD និង ASD បានកើតឡើង atresia នៃសន្ទះបិទបើក tricuspid នេះសរសៃឈាមសួតនេះ។ ក្នុងករណីកម្រការអវត្តមានពេញលេញនៃ បន្ទប់បេះដូង។
• ក្លន Diaphragmatic ។

លើសពីនេះទៅលោក Charles Cantrell រោគសញ្ញាអាចត្រូវបានមិនពេញលេញ, ហើយវាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងទៀត។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺនេះរបស់ CNS នេះ (ក្លនខួរក្បាល hydrocephalus), ក្រពះ (រោគវិទ្យានៃក្រពះនោមនិងលំពែង) អវត្តមាននៃម្រាមដៃឬអវយវៈ។

រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺនេះ

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបានក្លាយទៅជាច្បាស់ពីពេលនៃកំណើត។ ជាលើកដំបូងនេះបានធ្វើឱ្យខ្លួនវាដែលគេស្គាល់ថាមានបញ្ហាកែសម្ផស្សយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការដែលមានបេះដូងនិងសរីរាង្គពោះ "នៅជាប់នឹងចេញ" នៅខាងក្រៅ។ លើសពីនេះទៀតនៅក្នុងម៉ោងម៉ោងដំបូងនៃជីវិតនិងចូលរួមរោគសញ្ញាគួរឱ្យភ័យខ្លាចបន្ថែមទៀត។ ដោយសារតែ ពិការភាពបេះដូងពីកំណើត ដែលទើបនឹងកើតដែលទទួលបានអុកស៊ីសែនតិចតួច។ ជាលទ្ធផលគាត់មានការពិបាកដកដង្ហើម, cyanosis, indrawing នៃចន្លោះ intercostal និងផ្នែកខាងក្រោមនៃ sternum នេះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ទារកទាំងនេះត្រូវតែត្រូវបានតភ្ជាប់ទៅនឹង ប្រព័ន្ធខ្យល់។ សង្ស័យថាជំងឺនេះវាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីរកឱ្យឃើញកន្លែងដែលបេះដូងដើម្បីបញ្ជាក់មួយនៃលក្ខណៈពិសេសចម្បង - រាងកាយ ectopia ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ pentad Cantrell នេះគឺជាអ្វីដែល?

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាការជម្ងឺ Cantrell ត្រូវបានផ្អែកជាចម្បងលើការប្រឡងខាងក្រៅរបស់ទារកទើបនឹងកើត។ ដំបូងគ្រូពេទ្យបានមើលទៅសម្រាប់វត្តមាននៃ omphalocele - ខ្ចោះនៃជញ្ជាំងពោះនិង thoracic នោះហើយបន្ទាប់មកកំណត់កន្លែងដែលបេះដូងគឺ។ លើការអះអាងនៃកូនក្រៅស្បូនជំងឺនៃប៉ារ៉ាម៉ែត្រផ្លូវដង្ហើមនិង hemodynamic, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺស្ទើរតែជាក់លាក់។ ដើម្បីកំណត់វត្តមាននៃបញ្ហាបេះដូងដែលបានអនុវត្ត auscultation និង echocardioscopy ។ អ៊ុលត្រាសោនៃការប្រព្រឹត្ដពោះដំបូងនៃទេព្រោះពិបាកពិការភាពទាំងអស់ត្រូវតែត្រូវបានលុប។

ការព្យាបាល pentad Cantrell

បើទោះបីជាការពិតដែលថា pentad នេះ Cantrell នេះ - នេះគឺត្រូវបានរួមបញ្ចូលគ្នានិងគួរឱ្យភ័យខ្លាចអនុប្រធាន, នៅក្នុងករណីខ្លះវាគឺជាការដែលអាចធ្វើបានដើម្បីដោះស្រាយជាមួយវា។ នេះអនុវត្តចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានភាពមិនប្រក្រតី hemodynamic ឆបគ្នាជាមួយជីវិត។ ការព្យាបាលសៅហ្មងចម្បង - អន្តរាគមន៍វះកាត់។ ប្រតិបត្ដិការមានដំណាក់កាលជាច្រើននិងត្រូវបានចាត់ទុកមួយនៃធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ ស្នាមវះនេះត្រូវបានអនុវត្តនៅ thoracic midline និងជញ្ជាំងពោះ។ នៅពេលជាមួយគ្នានេះដែរគ្រូពេទ្យវះកាត់គួរតែអនុវត្តការកែពិការភាពបេះដូងនិងការថយចុះនៃប្រព័ន្ធរំលាយអាហារផងដែរ។ Ectopia នៃបេះដូងជាធម្មតាត្រូវបានចាកចេញ។ ក្នុងករណីខ្លះការវះកាត់ VSD តូចនិង ASD ដាក់អាយុសមរម្យ (3 ឆ្នាំ) ។

មិនត្រឹមត្រូវការបង្ការ

វិធីសាស្ត្រសំខាន់នៃការបង្ការគឺដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនសម្រាលកូន។ pentalogy ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាជាធម្មតាលោក Charles Cantrell ទារកក្នុងផ្ទៃអាចនឹងត្រូវបានបញ្ជូនរួចទៅហើយនៅសប្តាហ៍នៃការអភិវឌ្ឍ 20-24 ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់, ការសន្និដ្ឋានបែបនោះគឺហេតុផលសម្រាប់ការបញ្ចប់នៃការមានផ្ទៃពោះនេះ។ ចំពោះការការពារដំបូងរួមមាន:

• ដើម្បីជៀសវាងផលប៉ះពាល់ដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់។
• រក្សារបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ។
• ជៀសវាងស្ថានភាពស្ត្រេសជាពិសេសនៅពាក់កណ្តាលដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះគឺមិនច្បាស់លាស់, ដូចជាវាអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការខូចខាតដល់បេះដូង។ ក្នុងករណីខ្លះគ្រូពេទ្យគ្រប់គ្រងដើម្បីសង្គ្រោះជីវិតរបស់កុមារ។ ទោះជាយ៉ាងណាទាំងនេះត្រូវការការថែទាំកុមារថេរនិងការត្រួតពិនិត្យរបស់អ្នកជំនាញ។