អាការជម្ងឺ Kartagener ក្នុងកុមារ: ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, រូបថតព្យាបាល,

អាការជម្ងឺ Kartagener របស់ - ជំងឺពីកំណើតកម្របណ្តាលមកពីការរំលោភលើចលនា cilia មួយដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅលើផ្ទៃនៃកោសិកា epithelial ជាច្រើន។ សំណុំបែបបទនៃការមានបញ្ហានេះបានពេញលេញត្រូវបានសម្ដែងគ្លីនិកដោយ triad នៃរោគសញ្ញាមួយ:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), រន្ធ paranasal ដែលត្រូវបានអមដោយ sinusitis ចរន្ត;
• ការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃសរីរាង្គខាងក្នុង (inversus ថ៍) ។

ជំងឺនេះត្រូវបានដាក់ឈ្មោះបន្ទាប់ពី Kartagener ជាវេជ្ជបណ្ឌិតជនជាតិស្វ៊ីសដែលបានផ្ដល់ឱ្យលម្អិត រៀបរាប់របស់ រដ្ឋក្នុងឆ្នាំ 1933 ។ ឥឡូវចូរយើងពិភាក្សានៅក្នុងលម្អិតកាន់តែច្រើនជំងឺនេះ។

បណ្តាលឱ្យអាការជម្ងឺ Kartagener

ឥឡូវនេះវាត្រូវបានបង្ហាញថារោគសញ្ញានៃជំងឺ Kartagener មានហ្សែនជាមួយ autosomal ធម្មជាតិរបៀបលាក់កំបាំងមួយមរតក។ មូលដ្ឋាននៃជំងឺនេះគឺមានពិការភាពនៅក្នុងចំនួននៃហ្សែនដែលអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីន, បានរចនាឡើងដើម្បីធានាបាននូវមុខងារនៃការ cilia នេះ។

ជាលទ្ធផលនៃការបំលាស់ទីរបស់ពួកគេត្រូវបានកាត់បន្ថយឬបាត់បង់នៅគ្រប់ - គឺមានស្ថានភាពដែលហៅថា "dyskinesia ciliary បឋម" ។ បានសិក្សាច្រើនជាងម្ភៃហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺ Kartagener នេះ។ ការរំលោភបំពាននៃការងារណាមួយរបស់ពួកគេនៅក្នុងស្បូនម្តាយអាចនាំឱ្យមានរោគវិទ្យា។

តើជំងឺជំងឺនេះគឺជា?

ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ, ជំងឺ Kartagener នៅកុមារគឺកម្រ -only ក្នុងទារកដែលទើបនឹងកើតបានតែមួយចេញពី 16.000 ។

វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាកុមារអាចនឹង pathology មិនបានបង្ហាញខ្លួនវា, និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះត្រូវបានធ្វើឡើងតែបន្ទាប់ពីប៉ុន្មានខែឬសូម្បីតែឆ្នាំនៅពេលដែលការអភិវឌ្ឍជារូបភាពគ្លីនិកភ្លឺ។

រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Kartagener

រោគសញ្ញារោគសញ្ញានៃជំងឺ Kartagener ប្រែប្រួលពីរោគសញ្ញាទៅជារូបភាពគ្លីនិកខុសគ្នាទេ។

នៅក្នុងករណីនៃការកំណត់រោគសញ្ញាគឺការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនេះលំបាកខ្លាំងណាស់និងបានកើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុតដែលបានរកឃើញដោយចៃដន្យនៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរសរីរាង្គខាងក្នុងអំឡុងពេលធ្វើអង្កេតអំពីជំងឺមួយចំនួនផ្សេងទៀត។

bronchiectasis

ជាធម្មតា ដើមឈើ bronchial (ស៊ុមពន្លឺមេ) មានសំណុំបែបបទនៃសាខា Tubules នឹងការកាត់បន្ថយឯកសណ្ឋាននៃអង្កត់ផ្ចិតនៃ lumen ក្នុងទិសដៅពី overlying ទៅផ្នែកមូលដ្ឋានដែលប្រហាក់ប្រហែលនឹងមួយមកុដចិត្តសប្បុរសដោយអាស្រ័យចុះនេះ។

Bronchiectasis (ឬ bronchiectasis) - ការពង្រីកក្នុងតំបន់នៃ lumen នៃប្រភេទទងសួតថង់ spindle ឬស៊ីឡាំងនេះ។ ក្នុងទងសួតមិនអាចទៅរួចនោះទេបានក្លាយទៅជាបែបនេះបាន deformed ចលនាកំបាំងធម្មតា។ លោកបានជាប់គាំងដែលជៀសមិនរួចនឹងនាំឱ្យមានការឆ្លងមេរោគនិងការអភិវឌ្ឍនៃការឆ្លើយតបការរលាក។

គ្លីនិក, bronchiectasis មានរោគ Kartagener បានសម្តែងការក្អកជាមួយ sputum expectorant purulent greenish គ្រុនរហូតដល់ទៅ 38 ដឺក្រេនិងខ្ពស់ជាងនេះ, ភាពទន់ខ្សោយ, ឈឺក្បាល, ពេលខ្លះអាចចូលរួមក្នុងការចង្អោរនិងក្អួត។ ការព្យាបាលដោយថ្នាំសំលាប់មេរោគដែលមានឥទ្ធិពលអនុញ្ញាតឱ្យងើបឡើងវិញពីខាងក្រៅប៉ុន្តែថ្នាំទាំងនេះមិនអាចលុបបំបាត់បានមូលហេតុចម្បងនៃការរលាកគឺមាន bronchiectasis ក្នុងស្រុក។ ដូច្នេះរូបភាពគ្លីនិកម្តងហើយម្តងទៀតម្តងហើយម្តងទៀតដែលបានរៀបរាប់, ជំនួសជាមួយ "ពន្លឺ" ចន្លោះពេលរោគសញ្ញា។ វាបានក្លាយជាការពិតណាស់រយៈពេលយូរនិងអូសបន្លាយ។ ជាការពិតណាស់លាប់រ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺនេះគេហៅថា bronchiectasis ។

sinusitis

ការសម្ដែងមួយទៀតនៃជម្ងឺ Kartagener ជាការរលាកច្រមុះ, រលាករន្ធឬការ paranasal ។ ក្នុង epithelium ciliary ធម្មតានៃច្រមុះនិង mucosa ប្រហោងឆ្អឹងដោយសារតែការប្រែប្រួលរបស់ខ្លួនផ្តល់នូវការបញ្ចេញចលនាដោះស្រាយលើវាជាមួយនឹងភាគល្អិតធូលីដីនិងបាក់តេរី។ អាការជម្ងឺ Kartagener នៅពេលដែលមុខងារ cilia ជាអន់ថយនិងមាតិកា stagnates នៅក្នុងរន្ធដែលបង្កឱ្យមានការរលាក។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់អភិវឌ្ឍរលាកច្រមុះ, រលាករន្ធឬការ maxillary យ៉ាងហោចណាស់ - មុខ (ប្រហោងឆ្អឹងខាងមុខ), ethmoiditis (កោសិកានៃ labyrinth trellised) និង sphenoiditis (ប្រហោងឆ្អឹង sphenoid) ។ បណ្តារដ្ឋទាំងអស់នេះត្រូវបានបង្ហាញដោយការក្តៅខ្លួនឈឺក្បាលនិងហៀរសំបោរមានខ្ទុះ។ sinusitis ត្រូវបានកំណត់ផងដែរដោយការឈឺចាប់នៅលើជ្រុងនៃស្លាបរបស់ច្រមុះនិងថ្ពាល់នេះ។

ការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃសរីរាង្គខាងក្នុង

ការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃសរីរាង្គខាងក្នុងឬថ៍ viscerusim ធៀបនឹង - នេះគឺជាការបង្ហាញឱ្យឃើញលក្ខណៈនៃជំងឺ Kartagener ច្រើនបំផុតដែលទោះជាយ៉ាងណា, កើតឡើងនៅក្នុងពាក់កណ្តាលនៃការតិចជាងអ្នកជំងឺ។ នឹងចលនានៃសរីរាង្គខាងក្នុងបើយោងតាមប្រភេទនៃកញ្ចក់។ សម្គាល់ការរៀបចំបញ្ច្រាសពេញលេញនិងមិនពេញលេញនៃសរីរាង្គខាងក្នុង។

ការរៀបចំបញ្ច្រាសមិនពេញលេញត្រូវបានប្ដូរសួត។ នេះអាចត្រូវបានអម, ដូចដែលវាបានឆ្លុះបញ្ចាំងកញ្ចក់មួយនៃបេះដូងរជាមួយនៅផ្នែកខាងស្ដាំផ្នែកខាងលើរបស់ខ្លួននៃការបែហោងធ្មែញទ្រូង (dextrocardia) មួយ។

ជាមួយនឹងការរៀបចំបញ្ច្រាសពេញលេញជាកញ្ចក់ដើម្បីផ្លាស់ទីសរីរាង្គខាងក្នុងទាំងអស់។ ក្នុងករណីនេះ, ថ្លើមគឺនៅលើខាងឆ្វេង, spleen - ស្តាំ។ ការរកឃើញចៃដន្យនៃ pathology ដោយ ultrasound នេះក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យទម្លាប់និងអនុញ្ញាតឱ្យសង្ស័យថាអាការជម្ងឺ Kartagener ពេលរោគសញ្ញា។

ការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃសរីរាង្គខាងក្នុងគឺដោយសារតែការរំលោភលើការធ្វើចំណាកស្រុករបស់កោសិកាអំប្រ៊ីយ៉ុងនិងជាលិកាក្នុងអំឡុងពេល embryogenesis ។ ទីភ្នាក់ងារជាច្រើនជាធម្មតាមិនបានអភិវឌ្ឍដល់ចំណុចដែលជាកន្លែងដែលពួកគេមានបន្ទាប់ពីកំណើតនេះ។ ដូច្នេះតម្រងនោមបានដាក់នៅក្នុងតំបន់អាងត្រគៀកនិងការបណ្តើរក្រោកឡើងទៅឆ្អឹងជំនីរ XI-XII កម្រិត។

ការផ្លាស់ប្តូរ (ឬការធ្វើចំណាកស្រុក) នៃសាកសពតាំងពីពេលមានផ្ទៃពោះត្រូវបានធ្វើឡើងដោយ cilia, ជំងឺ Kartagener ដែលមិនទាន់មានដំណើរនៅពេលដែលបណ្តាលឱ្យការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃសរីរាង្គខាងក្នុង។ ជាសំណាងល្អ, ដូចជាប្រសិនបើការគំរាមកំហែងដល់ស្ថានភាពនេះមិនបានមើលទៅវាជាក្នុងករណីភាគច្រើនមិនបាននាំឱ្យមានការរំលោភបំពានច្រើននៃជីវិតរបស់សារពាង្គកាយ។

ការសម្ដែងផ្សេងទៀតនៃជម្ងឺ Kartagener

ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃជំងឺនេះគឺការគ្មានកូនរបស់បុរសដែលសំខាន់បំផុត។ វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការធ្វើចលនារបស់មេជីវិតឈ្មោលដោយសារតែការពិតដែលថា cilia ជារបស់ពួកគេមិនមានមុខងារនេះ។

អ្នកជំងឺអាចនឹងរំខានដល់ការឆ្លងមេរោគត្រចៀកចរន្តនិងការបាត់បង់សវនាការ។ នេះគឺដោយសារតែសភាពនៃការ Secret នៅក្នុងត្រចៀកកណ្តាលដែលជាធម្មតាត្រូវតែត្រូវបានយកចេញ mucosal epithelial ciliated កោសិកា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាការជម្ងឺ Kartagener នៅកុមារ

បើកូនមួយដែលចាប់ផ្តើមនៅជុំវិញដែលមានអាយុពីមួយខែជាទៀងទាត់ទទួលរងពីជំងឺរលាកសួតរលាកច្រមុះនិងគួរត្រូវបានសង្ស័យថា sinusitis ការជម្ងឺ Kartagener, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការដែលមិនមែនជាភាពស្មុគស្មាញណាស់។ វារួមបញ្ចូលទាំងការសិក្សានិងការពិសោធន៍មួយឧបករណ៍:

• ការពិនិត្យរាងកាយ, ឬពិនិត្យសុខភាពធម្មតានឹងបង្ហាញពីការលំបាកនៃការដកដង្ហើមច្រមុះ, រូបភាព auscultatory ជាក់លាក់នៅក្នុងសួតនិងបេះដូងព្រមទាំងការផ្លាស់ប្តូរនៃប្រភេទស្ថានីយ Phalange "drumstick" នៅក្នុងវគ្គសិក្សារយៈពេលយូរនៃដំណើរការនេះ។
• ពិនិត្យកាំរស្មី X នឹងបង្ហាញដំបៅ pathological នៅក្នុងសួតនិងការរៀបចំបញ្ច្រាសនៃបេះដូង (dextrocardia) ។ វិធីសាស្រ្តនេះគឺសាមញ្ញនិងមានសុវត្ថិភាពគ្រប់គ្រាន់, ដូច្នេះធ្វើឱ្យវាអាចអនុវត្តការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺ Kartagener ក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។
• Bronchoscopy - វិធីសាស្រ្តនៃការស៊ើបអង្កេតត្រឹមត្រូវបំផុតដើម្បីរកឱ្យឃើញ bronchiectasis ។ លើសពីនេះទៀតមធ្យោបាយតែមួយគត់ដោយ bronchoscopy អាចទទួលយកការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃភ្នាស bronchial នេះ។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ mucosal បង្ហាញពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការដំណើរការរលាកនិងការវាយតម្លៃពីរចនាសម្ព័ន cilia ។

ឈានមុខគេមន្ទីរពេទ្យនិងសាកលវិទ្យាល័យនៅជុំវិញពិភពលោកកំពុងពិភាក្សាពិតជាពេលវេលាយូររួចទៅហើយអាការជម្ងឺ Kartagener, រូបថតមួយដែលត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងអត្ថបទនេះ។ ធ្លាប់មានអ្នកជំនាញល្បីបំផុតដែលវាអាចបណ្តុះបក្មេងជំនាន់ក្រោយរបស់គ្រូពេទ្យក្នុងការទទួលស្គាល់ដូចជាជំងឺកម្រមួយ។

ការព្យាបាលជម្ងឺ Kartagener

តើខ្ញុំអាចកម្ចាត់ស្ថានភាពនេះ? បច្ចុប្បន្ននេះការព្យាបាលនៃជំងឺ Kartagener អាស្រ័យទៅលើរោគសញ្ញានេះ។ មានថ្នាំដែលអាចស្តារមុខងារនៃកោសិកា epithelial នៃ cilia នេះទេប៉ុន្តែឱសថសម័យទំនើបមានឧបករណ៍ឃ្លាំងសម្បូរបែបដើម្បីសម្រួលដល់វគ្គសិក្សានៃជំងឺនេះ។ ដោយមានជំនួយរបស់ពួកគេ, អ្នកជំងឺអាចភ្លេចអំពីជំងឺកម្ររបស់គាត់។

វិធីសាស្ត្រសំខាន់នៃការព្យាបាល:

• ថ្នាំ antibiotics ។ ថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ការរលាកសួតទាំងនេះបណ្តាលឱ្យ bronchiectasis និង sinusitis ។ អនុវត្តបុរាណ ថ្នាំ antibiotics ថ្នាំ penicillin macrolides និងថ្នាំពីក្រុម fluoroquinolones "ផ្លូវដង្ហើម" នេះ។
• វិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវមុខងារការបង្ហូរទឹកទងសួត - ការបង្ហូរទឹកឥរិយាបថម៉ាស្សាកម្មវិធីនិង mucolytic ថ្នាំ mucokinetic ល ...
• ការព្យាបាលដោយចលនា។

នៅពេលមានវត្តមានរបស់ bronchiectasis pronounced ជាមួយជំងឺរលាកទងសួតនិងរលាកសួតជាញឹកញាប់កើតម្តងព្យាបាលត្តិបត្តិ - ការដកយកចេញ (resection) តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ច្រើនបំផុតនៃសួត។ បន្ទាប់ពីបានដូចជាស្ថានភាពនៃការប្រតិបត្ដិការប្រសើរឡើងយ៉ាងខ្លាំងអ្នកជំងឺ។