រចនាសម្ព័ន្ធនៃសមាសធាតុនិងអេម៉ូក្លូប៊ីសំខាន់

ប្រព័ន្ធឈាមរត់ដំណើរការមុខងារដឹកជញ្ជូននៅក្នុងរាងកាយរបស់សត្វក្តៅឈាមនេះបានបញ្ជូនទៅជាលិកាជាមួយសារធាតុចិញ្ចឹមនិងអុកស៊ីសែន។ ការដឹកជញ្ជូននៃអុកស៊ីសែននិងកាបូនឌីអុកស៊ីតគឺត្រូវបានអនុវត្តតាមរយៈឈាមកូនគោក្រហម, ដែលរួមបញ្ចូលទាំងសារធាតុសំខាន់ - អេម៉ូក្លូប៊ី។ នៅក្នុងអត្ថបទនេះយើងនឹងសម្លឹងមើលទៅលើប្រភេទនិងអេម៉ូក្លូប៊ីបរិវេណ។

តើអ្វីជា hemoglobin

អេម៉ូក្លូប៊ី - គឺជាសមាសភាគ erythrocyte ដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃប្រូតេអ៊ីននេះ។ វាមាន 96% globin បញ្ហា proteinaceous និង 4% នៃសម្ភារៈជាមួយអាតូមនៃជាតិដែក 2 Valente នេះ - heme ។ ក្នុងមួយនៃកោសិកា erythrocyte របស់វាមានប្រហែល 280 លានម៉ូលេគុលដែលបង្កើតពណ៍ក្រហមឈាមមួយ។

លក្ខណៈសម្បត្តិនៃអេម៉ូក្លូប៊ីសំខាន់ - ជាតិដែកគឺជាសមត្ថភាពដើម្បីភ្ជាប់ gasses និង cleaved, បង្កើតអុកស៊ីសែនពីសួតទៅនឹងការផ្លាស់ប្តូរជាលិកានិងកាបោនដែលបានមកពីជាលិការឌីអុកស៊ីតទៅសួតនេះ។ ដូច្នេះតួនាទីរបស់ខ្លួននៅក្នុងដំណើរការនៃការផ្លាស់ប្តូរឧស្ម័ននៅក្នុងរាងកាយគឺមិនអាចខ្វះបាន។

រចនាសម្ព័ន្ធនិងប្រភេទនៃអេម៉ូក្លូប៊ីមនុស្ស

នៅដំណាក់កាលផ្សេងគ្នានៃការអភិវឌ្ឍនៃសារពាង្គកាយមនុស្សនៃអេម៉ូក្លូប៊ីវាខុសគ្នានៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃច្រវាក់ polypeptide នេះ។ ដោយអាស្រ័យលើអ្វីដែលជាប្រភេទនៃខ្សែសង្វាក់ polypeptide មានប្រភេទនៃអេម៉ូក្លូប៊ីរចនាសម្ព័នអេម៉ូក្លូប៊ីមនុស្សដូចខាងក្រោម:

1. អេម៉ូក្លូប៊ីមនុស្សពេញវ័យ (HbA) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងចំនួនទឹកប្រាក់លេចធ្លោ (ប្រហែល 98-99% នៃចំនួនទឹកប្រាក់សរុបក្នុងឈាម) ក្នុងមនុស្សពេញវ័យ។ HbA 2 និងមានច្រវាក់ polypeptide ពីរ។ នៅក្នុងការគ្នានៃទឹកអាស៊ីតអាមីណូដែលមានសមាសភាគ heme ជាមួយការពិនិត្យដោយ Helical អាតូមដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះម៉ូលេគុលអុកស៊ីសែនដើម្បីដូចគ្នាមួយ។ HbA មានសមត្ថភាពទាបសម្រាប់អុកស៊ីសែនជាងដំណើរទាក់ទងគ្នាជាមួយប្រភេទដទៃទៀតនៃអេម៉ូក្លូប៊ីនោះទេប៉ុន្តែនៅពេលដូចគ្នានេះវាមានភាពធន់ទៅនឹងការប្រែប្រួល pH និងអាវ។
2. ទារក (HBF) ត្រូវបានសំយោគក្នុងទារកនៅក្នុងស្បូន, ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការ 6-7 សប្តាហ៍នៃការមានផ្ទៃពោះ , តាមពីក្រោយដោយជំនួសរបស់ខ្លួននៅលើ HbA ។ រួចហើយ 1 ខែនៃជីវិតថយចុះសំយោគនៃ HBF, បង្កើនបរិមាណឈាមសរុបប្រសើរឡើងនិង HbA សំយោគដែលទៅបីឆ្នាំនៃជីវិតរបស់កុមារមកដល់ភាគរយនៃសមាសភាពនៃឈាមរបស់មនុស្សពេញវ័យនេះ។ អេម៉ូក្លូប៊ីទារកពីច្រវាក់ globin មនុស្សពេញវ័យនៃការតែងនិពន្ធផ្សេងគ្នា, មានវត្តមានជំនួសឱ្យប្រភេទខ្សែសង្វាក់វង់។ HBF, បើប្រៀបធៀបទៅនឹង HbA មានកម្រិតទាបនៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការធន់ទ្រាំទៅនឹង ការ pH ឈាម និងការប្រែប្រួលសីតុណ្ហភាពរាងកាយ។
3. ជាអំប្រ៊ីយ៉ុង (HbE) ។ ទម្រង់បែបបទនៃប្រូតេអ៊ីនបឋមសិក្សាផ្លូវដង្ហើមត្រូវបានផលិតនៅក្នុងការមុនពេលការបង្កើតអំប្រ៊ីយ៉ុងនៃសុក (រួចហើយនៅក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះ) និងមានរយៈពេល 6-7 សប្តាហ៍។ រចនាសម្ព័ននេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយមានច្រវាក់និងζប្រភេទ។

ប្រភេទជម្ងឺអេម៉ូក្លូប៊ី

ក្នុងករណីមួយចំនួនបានរងឥទ្ធិពលដោយពិការភាពហ្សែនកោសិកាសំយោគអេម៉ូក្លូប៊ីជាកើតឡើងមិនប្រក្រតី។ ប្រភេទជម្ងឺអេម៉ូក្លូប៊ីគឺខុសគ្នាពីសមាសភាពខាងសរីរវិទ្យានៃមូលបត្របំណុល polypeptide ឬជាការផ្លាស់ប្តូររបស់ពួកគេ។

ជាលទ្ធផល, ការផ្លាស់ប្តូរ DNA បាន synthesis សមាសភាគ erythrocyte មិនមែនជាទឹកអាស៊ីតអាមីណូ glutamic និងវ៉ាលីន។ "ធនធានមនុស្ស" ជំនួសនេះនាំឱ្យមានការបង្កើតនៃរចនាសម្ព័ន្ធប្រូតេអ៊ីនដូចជា 2 ជាមួយចំណែក "ស្អិត" ដែលមានសមត្ថភាពផ្ដល់ផ្ទៃរចនាសម្ព័ន្ធទាំងនេះដោយខ្លួនឯង។ ដូច្នេះ polymerization កើតឡើង HBS ម៉ូលេគុលនិងជាលទ្ធផល, ប្រាក់បញ្ញើដែល erythrocytes ធ្ងន់និងដឹកយ៉ាងលំបាកក្នុងសរសៃឈាម។ គម្លាតនេះត្រូវបានគេហៅថា "ស្លកសាំងកោសិកាកណ្ដៀវ»។

បទដ្ឋាននៃការថែរក្សានៃអេម៉ូក្លូប៊ីនៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស

មាតិកានៃប្រូតេអ៊ីននៃរចនាសម្ព័ន្ធផ្លូវដង្ហើមនៅក្នុងឈាមរបស់មនុស្សដែលអាចខុសគ្នាតាមភេទ, អាយុ, របៀបរស់នៅនិងលក្ខណៈពិសេសមួយចំនួនផ្សេងទៀតដូចជាការមានផ្ទៃពោះ។

តម្លៃធម្មតានៃអេម៉ូក្លូប៊ីឈាមមិនត្រូវបានចាត់ទុកថាជាគម្លាត pathological:

• បុរសនេះ - 130-150 ក្រាម / លីត្រ។
• ស្ត្រី - 120-140 ក្រាម / លីត្រ។
• កុមារអាយុក្រោមមួយឆ្នាំនៃការ 100-140 ក្រាម / លីត្រ, ហើយនៅក្នុងខែដំបូងនេះតម្លៃទាំងនេះអាចឈានទៅដល់រហូតដល់ 220 ក្រាម / លីត្រដោយសារតែការកើនឡើងនៃអេម៉ូក្លូប៊ីផ្តោតអារម្មណ៍របស់ទារក។ សម្រាប់កុមារពីមួយឆ្នាំទៅប្រាំមួយឆ្នាំមកហើយ - 110-145 ក្រាម / លីត្រនិងជាមួយ 6 ឆ្នាំនៃជីវិត - 115-150 ក្រាម / លីត្រដោយមិនគិតពីភេទរបស់កុមារ។
• នៅក្នុងការមានផ្ទៃពោះ, ការថយចុះនៅក្នុងការផ្តោតអារម្មណ៍ HbA ទៅ 110 ក្រាម / លីត្រដែលត្រូវបានមិនបានចាត់ទុកឈឺចុកចាប់យ៉ាងណា។
• មនុស្សចាស់គឺជាបទដ្ឋានធ្លាក់ចុះ 5 គ្រឿងពីស្តង់ដារបាននិយាយថាអាស្រ័យលើការរួមភេទរបស់អ្នកជំងឺ។

បើយោងទៅតាម ជម្រុះអាយុ គឺខុសគ្នានិងឈាមដែលមានប្រភេទផ្សេងគ្នាក្នុងពេលដំណាលគ្នានៃអេម៉ូក្លូប៊ី។ ឧទាហរណ៍ក្នុងមនុស្សពេញវ័យសមាមាត្រធម្មជាតិរបស់មនុស្សគឺ 99% HbA និងរហូតដល់ទៅ 1% HBF ។ កុមាររហូតដល់ភាគរយនៃ HBF នេះគឺខ្ពស់ជាងនៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ, ដោយសារតែការបែកបាក់បន្តិចម្តងដែលអាចប្រើបានដំបូងនៃទម្រង់បែបបទនៃអេម៉ូក្លូប៊ីទារកនេះ។

សំណុំបែបបទដែលបានសរីរវិទ្យា

ចាប់តាំងពីការបន្តសារធាតុផ្លូវដង្ហើមក្រហមដំណើរការផ្លាស់ប្តូរក្នុងការចូលរួមឧស្ម័នក្នុងរាងកាយ, លក្ខណៈពិសេសចម្បងរបស់វាគឺសមត្ថភាពក្នុងការបង្កើតជាសមាសធាតុជាមួយនឹងម៉ូលេគុលនៃឧស្ម័នជាច្រើន។ ជាលទ្ធផលនៃការមានប្រតិកម្មបែបនេះមួយគឺជាប្រភេទនៃអេម៉ូក្លូប៊ីសរីរវិទ្យាដែលត្រូវបានចាត់ទុកថាជាធម្មតា។

• Oxyhemoglobin (Hb) - ម៉ូលេគុលអុកស៊ីសែនជាមួយបរិវេណមួយ។ ដំណើរការនេះកើតឡើងនៅក្នុងផ្លូវដង្ហើម, ក្នុង alveoli នៃសួត។ corpuscles ឈាមក្រហមអុកស៊ីសែនត្រូវបានប្រឡាក់នៅ ណ៍ក្រហម ដែលត្រូវបានគេហៅថាសរសៃឈាមអារទែនិងការផ្លាស់ទីពីសួតទៅជាជាលិការ, enriching ពួកគេជាមួយអុកស៊ីសែនដែលចាំបាច់សម្រាប់ដំណើរការអុកស៊ីតកម្ម។
• Deoxyhemoglobin (HbH) - ថយចុះអេម៉ូក្លូប៊ីត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅពេលដែល corpuscles ក្រហមផ្តល់ឱ្យជាលិកាអុកស៊ីសែន, ប៉ុន្តែនៅតែមិនបានគ្រប់គ្រងដើម្បីយកទៅឆ្ងាយពីពួកគេកាបូនឌីអុកស៊ីត។
• Carboxyhemoglobin (Hb) បានបង្កើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការចាក់នៃកាបូនឌីអុកស៊ីតពីជាលិការនិងយកវាទៅពន្លឺ, ការបញ្ចប់ដំណើរការនៃដំណកដង្ហើមមនុស្ស។ Carboxyhemoglobin ផ្តល់នូវពណ៍ខ្មៅងងឹតឈាមសរសៃឈាមវ៉ែន - burgundy ។

ការតភ្ជាប់ដែលមិនប្រក្រតី

កោសិកាឈាមក្រហមអាចត្រូវបានតភ្ជាប់មិនត្រឹមតែឧស្ម័នរួមនៅក្នុងដំណើរការដកដង្ហើមប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែប្រភេទនៃទម្រង់បែបបទនៃអេម៉ូក្លូប៊ីដែលមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតីគឺមានគ្រោះថ្នាក់ដល់សុខភាពមនុស្សនិងជីវិតគូ។ សារធាតុទាំងនេះមានកម្រិតទាបនៃការដួលរលំ, ទោះជាយ៉ាងណានាំឱ្យមានការ hypoxia ជាលិកា, និងការរំលោភបំពានធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរការផ្លូវដង្ហើម។

• Karbgemoglobin (HbCO) - បរិវេណគ្រោះថ្នាក់ខ្លាំងណាស់នៅក្នុងឈាមរបស់មនុស្សបន្ទាប់ពីបានស្រូប កាបូនម៉ូណូអុកស៊ីត។ ប្លុកសមត្ថភាពនៃកោសិកាឈាមក្រហមដើម្បីអនុវត្តអុកស៊ីសែនទៅជាលិកានេះ។ សូម្បីតែមួយផ្តោតអារម្មណ៍តូចមួយនៃកាបូនម៉ូណូស៊ីតនៅក្នុងខ្យល់នៃ 0,07% ដែលអាចនាំឱ្យស្លាប់បាន។
• Methemoglobin (HbMet) បានបង្កើតឡើងដោយការពុលសមាសធាតុ nitrobenzene, ឧទហរណ៍ដែលមានជ័រ aliphatic, សារធាតុរំលាយអេធើរសែលុយឡូស, អនុវត្តយ៉ាងទូលំទូលាយនៅក្នុងឧស្សាហកម្មវាយនភ័ណ្ឌនេះ។ nitrates នៅក្នុងការទំនាក់ទំនងជាមួយនឹងអេម៉ូក្លូប៊ីមាននៅក្នុង heme ត្រូវបានបម្លែងដែក 2 Valente ក្នុង 3-Valente ដែលនាំឱ្យមានការ hypoxia ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអេម៉ូក្លូប៊ី

នៅក្នុងគោលបំណងដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការ globin រចនាសម្ព័ន្ធផ្លូវដង្ហើមនៅក្នុងឈាមរបស់មនុស្សត្រូវបានអនុវត្តទាំងពីរប្រភេទបរិមាណនៃគុណភាពនិងការវិភាគ។ អេម៉ូក្លូប៊ីត្រូវបានពិនិត្យផងដែរសម្រាប់ចំនួននៃមាតិកានៅក្នុងវានៃអ៊ីយ៉ុងដែក។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់សម្រាប់ការកំណត់បរិមាណកំហាប់អេម៉ូក្លូប៊ីគឺជាការមួយដែលវិភាគមើលរ៉ែមាត្រនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះ។ វាគឺជាការសិក្សាមួយនៃការតិត្ថិភាពណ៍នៃសម្ភារៈជីវសាស្រ្តដោយបន្ថែមជាធរមានជាការ reagents ពិសេស។

វិធីសាស្រ្តដែលមានគុណភាពរួមបញ្ចូលទាំងការវិភាគឈាមលើមាតិកានៅក្នុងវាប្រភេទទាក់ទង HbA និង HBF នេះ។ វាមានផងដែរ វិភាគគុណភាព មានទំនាក់ទំនងទៅនឹងបរិមាណនៃឈាម glycated ម៉ូលេគុលអេម៉ូក្លូប៊ី (សមាសធាតុជាមួយកាបូន) - វិធីសាស្រ្តដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

គម្លាតពីការផ្តោតអារម្មណ៍អេម៉ូក្លូប៊ីធម្មតា

តុល្យភាពអាចប្រែប្រួល HbA ទាំងពីរខាងក្រោមនិងខាងលើបទដ្ឋាន។ ក្នុងករណីណាមួយ, នេះនាំឱ្យមានផលវិបាកអវិជ្ជមាន។ នៅពេលដែលមានការថយចុះ HbA ណ្តុំរោគសញ្ញាជំងឺវិទ្យាដូចខាងក្រោមបទដ្ឋានដែលត្រូវបានគេហៅថា "កង្វះជាតិដែក" មួយ។ វាបានសម្តែងសន្លឹម, កង្វះថាមពល, កង្វះនៃការយកចិត្តទុកដាក់។ យ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលមានគ្រោះថ្នាក់ជាពិសេសនៅក្នុងកុមារ, ជាញឹកញាប់មូលហេតុនៃការពន្យារពេលក្នុងការអភិវឌ្ឍ-ម៉ូតូផ្នែកចិត្តនេះ។

ការកើនឡើងអេម៉ូក្លូប៊ីមិនមែនជាជំងឺដាច់ដោយឡែកមួយជាវាជារោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបង្ហាញពីលក្ខខណ្ឌជំងឺនានាដូចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ការបរាជ័យសួត, ជំងឺបេះដូង, ជំងឺតម្រងនោម, អាស៊ីតហ្វូលិឬ overabundance ដោយវីតាមីន B, ជំងឺមហារីកនិងអ្នកផ្សេងទៀតមួយ។