តើអ្វីទៅជារោគវិទ្យាដែលគេហៅថាអាការរោគ Weber រយៈពេល? អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល: មូលហេតុរោគសញ្ញានិងការព្យាបាល

អាការជម្ងឺ Sturge-Weber រយៈពេល - ជំងឺបានទទួលជាមរតកដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃជំនួស hemiplegia នេះ។ វារួមបញ្ចូលគ្នានូវការបរាជ័យនៃ សរសៃប្រសាទ cranial ពីមុខងារញ្ញានិងម៉ូតូការ hearth និងជំងឺនៅលើចំហៀងផ្ទុយ។ អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល គេហៅថា អាការជម្ងឺប្រព័ន្ធប្រសាទ, ដែលនៅក្នុងឆ្អឹងខ្នងឬស្នូលដែលខូចខាត នៃសរសៃប្រសាទ oculomotor នេះ។ រោគសញ្ញាជាធម្មតានៃជំងឺនេះត្រូវបានទទួលស្គាល់នៅលើមុខលើផ្នែកម្ខាងនៃ hearth នេះមាន ptosis, mydriasis, strabismus, hemiplegia contralateral កណ្តាល, ខ្វិននៃសាច់ដុំមុខនិងអណ្តាត។

អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល: សញ្ញា

អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេលជាជំងឺដែលនៅក្នុងនោះលេចឡើងនៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃនាវាភ្នែក angiomas ស្បែក, angioma ផងដែរសង្កេតឃើញនៃ conjunctiva មួយ; ការអភិវឌ្ឍអាចធ្វើបាននៃជំងឺភ្នែកឡើងបាយ, ដក់ទឹកក្នុងភ្នែកនិងក្រុមភ្នែក។

បានបង្កើតឡើង angioma ច្រើនដែលបានអនុវត្តទៅកាន់ស្បែកនិងជាលិកាដែលនៅជុំវិញផងដែរបានសម្ដែងជារោគសញ្ញាប្រព័ន្ធប្រសាទលក្ខណៈក្នុង mater Pia នេះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់តំបន់នៃថ្គាមខាងលើនិងភ្នែកសរសៃប្រសាទ trigeminal នេះ។ ការខូចខាតទៅសែលទន់ខួរក្បាលអាចជាតែម្ខាងឬប៉ះពាល់ដល់ទាំងពីរ។

តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃការនេះបានគ្របដណ្តប់ទៅដោយមុខបំណះជាក់លាក់នៃពណ៍ក្រហម, ជាមួយ, នៅក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ, ជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គខាងក្នុង។

អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេលត្រូវបានកំណត់ដោយមានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះ:

• ថត MRI ឬ CT ផ្តិតរូបភាពស្កេននេះ - angioma leptomeningeal បង្ហាញ។
• ប្រតិកម្មប្រកាច់។
• ជំងឺវិកលចរិត (idiocy, ជំងឺវិកលចរិត) ។
• ការកើនឡើងសម្ពាធ intraocular ។
• កង្វះនៃទិដ្ឋភាព។
• Hemiparesis ។
• ស្វិត។
• Angiomas (ស្បែកក្រហមគ្របដណ្តប់ជាមួយនឹងបំណះសរសៃឈាម) ។

ប្រភេទសត្វអាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល

កំណត់អត្តសញ្ញាណពូជមួយចំនួន។ បានរៀបរាប់ខាងលើបង្ហាញជំងឺនេះ - អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល។ រូបថតបង្ហាញពីរូបរាងរបស់មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺនេះបាន។ ជំងឺនេះត្រូវបានបែងចែកទៅជា:

• Schirmer-រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ - ការអភិវឌ្ឍដំបូងនៃដក់ទឹកក្នុងភ្នែកនិងភ្នែកការសម្ដែងនៃ angioma ស្បែក។
• រោងម៉ាស៊ីនកិន-អាការជម្ងឺ - ការអភិវឌ្ឍភ្នែក hemangioma ដោយគ្មានការចូលរួមជាមួយនឹងការ angiomas រោគសញ្ញាដក់ទឹកក្នុងភ្នែកដើមនៅលើស្បែកនិងភ្នែក។
• Knud-Rrubbe-រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ - ការបង្ហាញនៃ entsefalotrigeminalnoy angioma មួយ។
• Weber- Dumitri-រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ - ការបង្ហាញនៃជំងឺឆ្កួតជ្រូកប្រកាច់លូតលាស់យឺត hemihypertrophy មួយ។
• Jahnke-អាការជម្ងឺ - angioma នៃស្បែក, តំបន់នៃខួរក្បាល។
• Loford-អាការជម្ងឺ - គ្រាប់ភ្នែក angioma ដោយគ្មានការពង្រីក។

អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេល: មូលហេតុ

មូលហេតុនៃជំងឺនេះស្ថិតនៅក្នុងការពិតដែលថាក្នុងអំឡុងពេលការអភិវឌ្ឍរបស់ទារកនេះរងការខូចខាតទាំងពីរនាក់នេះ ស្រទាប់ជីវាណូ: ectoderm និង mesoderm ។ ការអភិវឌ្ឍរបស់កុមារនៃជំងឺនេះគឺរប៉េះរប៉ោះណាស់។ ជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនជាចម្បងដោយ alleles លេចធ្លោនោះទេប៉ុន្តែវាកើតមានឡើងនិងមរតកវិបត្តិសេដ្ឋកិច្ច។

ជំងឺនេះអាចធ្វើការអភិវឌ្ឍនៅទារកក្នុងករណីនៃការមានផ្ទៃពោះវាមានផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមាន។ ទាំងនេះរួមមាន:

• ការជក់បារីអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ, ជាពិសេសនៅដំណាក់កាលដំបូង។
• ការប្រើប្រាស់គ្រឿងស្រវឹងនេះ។
• ប្រើនៃថ្នាំ។
• ការពុលរបស់ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះរបស់ etiology ផ្សេងគ្នា។
• ការប្រើប្រាស់មិនអាចគ្រប់គ្រងនៃថ្នាំ។
• ការឆ្លងមេរោគប្រដាប់ភេទបានទិញអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
• ការឆ្លងមេរោគ Intrauterine ។
• ភាពចលាចលនៅក្នុងការរំលាយអាហាររបស់ម្តាយដែលបានរំពឹងទុក (hypothyroidism) ។

ជាញឹកញាប់ដើម្បីអភិវឌ្ឍជំងឺនេះប៉ះពាល់តែតំណពូជ។ អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេលមិនអាចត្រូវបានឆ្លងមេរោគនៅក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ

ជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានដោយការសម្ដែងលក្ខណៈនេះ។ ផ្នែកនៃទម្រង់មុខរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានប៉ះពាល់ការផ្លាស់ប្តូរ angiomatous, ការកើនឡើង សម្ពាធភ្នែក ជាមួយនឹងការកើនឡើងដែលអាចធ្វើបាននៃគ្រាប់ភ្នែកគឺកើតជំងឺស្កន់។ ប្រសិនបើមានការសង្ស័យនៃជម្ងឺ Weber រយៈពេល, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តដោយវេជ្ជបណ្ឌិតជាច្រើន: ចក្ខុពេទ្យ, ប្រសាទ, epileptologist, ស្បែក។

ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះតម្រូវឱ្យមានការពិនិត្យកាំរស្មី X ។ លើបង្កាន់ដៃនៃរូបភាពដែលអាចត្រូវបានគេមើលឃើញថាការឡើងកំណកនៃ Cortex ខួរក្បាល។ ការថតដោយប្រព័ន្ធកុំព្យូទ័រផ្តល់នូវរូបភាពទាំងមូលនៃសូម្បីតែតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។ រូបភាពនេះបានថតដោយម៉ាស៊ីន MRI អាចរកឃើញស្រោមស្តើងនៃខួរក្បាល degeneration, និងស្វិតនៃបញ្ហាស។ វិនិច្ឆ័យផ្នែករឹងគួរតែដើម្បីការបដិសេធនៃការផ្សេងទៀត, ជំងឺគ្រោះថ្នាក់ស្មើភាពគ្នានេះ: ដុំសាច់ខួរក្បាល, កអាប់ទន់ជាលិកាខួរក្បាល។

តួនាទីធំសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវដើរកាន់ EEG, ចាប់តាំងពីវាធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់សកម្មភាពនៃការដឹកនាំបន្ទុក bioelectric នៅក្នុងខួរក្បាលនេះនៅក្នុងពេលវេលាដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺឆ្កួតូក។ ភាគច្រើននៃមនុស្សដែលទទួលរងពីអាការជម្ងឺនៃ Weber រយៈពេលនេះគឺ កើតជំងឺស្កន់។ ការវាស់សម្ពាធផងដែរធ្វើឡើង intraocular, វាលនៃទិដ្ឋភាព, ophthalmoscopy, ការស្កេន AV - ការតែងតាំងការព្យាបាល ophthalmic ។

Weber រយៈពេលរោគសញ្ញាការព្យាបាល

អាការជម្ងឺ Weber រយៈពេលការព្យាបាលនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះត្រូវបានប្រសិទ្ធិភាពក្នុងការមិនត្រូវបានអនុវត្តនិងការព្យាបាលត្រូវបានជួយសង្គ្រោះនៅក្នុងគោលបំណងធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងគុណភាពនិងរោគសញ្ញានៃជីវិត។ អ្នកជំងឺត្រូវបានផ្ដល់ការព្យាបាលដោយ anticonvulsant ជាមួយថ្នាំផ្សេង:

• "Depakine" ។
• "carbamazepine" ។
• "Keppra" ។
• "Topiramate" ។
• "Finlepsin" ។

ជាញឹកញាប់អ្នកជំងឺមិនបានឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលនៃការកើតជំងឺស្កន់នោះបន្ទាប់មកគ្រូពេទ្យអាចត្រូវបានតែងតាំងជាការប្រើថ្នាំច្រើន។ ប្រសិនបើអ្នកមិនជួយ usilenaaya ព្យាបាលដោយសក្ខីភាពរបស់គ្រូពេទ្យមួយអាចត្រូវបានផ្ដល់ទៅនឹងការព្យាបាលវះកាត់។

សម្ពាធ intraocular កើនឡើង (ដក់ទឹកក្នុងភ្នែក) ត្រូវបានព្យាបាលដោយការធ្លាក់ចុះពិសេសការកាត់បន្ថយការបញ្ចេញនៃការលេងសើច aqueous នេះ។ ថ្នាំទាំងនេះរួមមាន "timolol", "Alfagan", "Azopt" "Dorzolamide" ។ ទោះជាយ៉ាងណា, ការព្យាបាលដោយការអភិរក្សនេះអាចជាប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងណាស់, ហើយបន្ទាប់មកជម្រើសតែមួយគត់គឺការវះកាត់: អ្នកជំងឺទទួល trabeculectomy ឬ trabekulotomiyu ។

ផលវិបាកនិងផលវិបាក

Weber រយៈពេលរោគសញ្ញា - ជាជំងឺគ្រោះថ្នាក់។ នៅក្នុងករណីនៃការព្យាបាលអភិរក្សឬការវះកាត់ត្រូវបានជួបនិងស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺនេះមិនបានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើង, ដែលបានផ្តល់ឱ្យការព្យាករណ៍ក្រីក្រជាង។ អាការជម្ងឺស្កន់មិនរៀបរយអាចនាំឱ្យជំងឺវង្វេង, ជំងឺវិកលចរិត, ខ្វាក់, ហានិភ័យនៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលបានកើនឡើង។

ការទប់ស្កាត់នៃជំងឺនេះ

បើទោះបីជាការពិតដែលថាជំងឺនេះគឺជាតំណពូជដែលជាវិធានការបង្ការធ្វើឡើងដោយស្ត្រីមានផ្ទៃពោះម្នាក់យ៉ាងខ្លាំងនឹងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ។ សកម្មភាពទាំងនេះរួមមាន:

• ការបដិសេធរបស់ទម្លាប់អាក្រក់ (ជាពិសេសអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ) ។
• ការរក្សាបាននូវរបៀបរស់នៅនិងមានសុខភាពល្អត្រឹមត្រូវ។ ការដើរជាញឹកញាប់នៅក្នុងខ្យល់ស្រស់, ការដេកមានសុខភាពល្អ។
• អាហារបំបែកត្រឹមត្រូវ។ កើនឡើងនៅក្នុងរបបអាហារមានជាតិសរសៃខ្ពស់ជាមួយអាហារនេះ។ កុំប្រើផលិតផលពាក់កណ្តាលបានបញ្ចប់និងអាហារចៀនឬបំពង។
• ការចុះបញ្ជីបានទាន់ពេលវេលាមានផ្ទៃពោះនិងការចូលមើលវេជ្ជបណ្ឌិតបានតាមការគ្រោងទុក។
• ការប្រើថ្នាំសម្រាប់តែគោលបំណងរបស់ខ្លួនដែលមានវេជ្ជបញ្ជា។

អាការជម្ងឺ Weber - ជាជំងឺកម្រនិងគ្រោះថ្នាក់ដែលត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងដោយផ្ទាល់នៅលើគុណភាពនៃជីវិតមនុស្ស។ គ្រូពេទ្យជឿទុកចិត្ត, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការអនុម័តទាន់ពេលវេលាព្យាបាលបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលអាចផ្លាស់ប្តូរជីវិតឱ្យប្រសើរជាងនេះ។ វាជាការសំខាន់ផងដែរមិនឱ្យជំងឺនេះទទួលយកការពិតណាស់របស់ខ្លួននិងមិនប្រើថ្នាំដោយគ្មានវេជ្ជបញ្ជា។