ធម្មនៃការ Arnold Chiari នេះ

ធម្ម Arnold បាន Chiari អម dystopia (ទីតាំងការរំលោភ) រចនាសម្ព័ន្ធក្នុង posterior fossa cranial ប៉ះប៉ូវពួកគេតាមរយៈការកធំមួយនៅខាងក្រៅបានប្រឌិតចូលទៅក្នុងប្រឡាយលលាដ៍ក្បាលឆ្អឹងខ្នងនេះ។ ការផ្លាស់ប្តូរការកាត់សាច់បំពង់ cerebellar ឬជាផ្នែកមួយឆ្ពោះទៅរកផ្នែកខាងលើនៃប្រឡាយកងខ្នងនេះ។

មានបួនប្រភេទនៃជំងឺនេះ។ ប្រភេទធម្ម Arnold បាន Chiari 1 គឺត្រូវបានបង្ហាញសាច់បំពង់ក cerebellar អុហ្វសិត, មិនអមដោយការអភិវឌ្ឍខួរក្បាលមិនប្រក្រតីបន្ថែមទៀត។ ប្រភេទនេះគេឃើញនៅក្នុងមនុស្សដែលបន្ទាប់ពីសាមសិបឆ្នាំមកហើយ។ ប្រភេទទីពីរនៃការរំលោភលើទីតាំងនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៅក្នុង fossa posterior និងសាច់បំពង់ក cerebellar ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញប្រភេទនៅកុមារ។ ប្រភេទទីបីនៃទីតាំងធម្មរួមមានការរំលោភរចនាសម្ព័ន្ធស្ទើរតែទាំងអស់នៅក្នុង fossa zadnecherepnoy ។ ការបង្ហាញនៃប្រភេទនេះគឺជាការមិនឆបគ្នាជាមួយជីវិត។ ប្រភេទទីបួននៃធម្មត្រូវបានចាត់ទុកថិបំរែបំរួលនៃមិនទាន់មានការអភិវឌ្ឍនៃការ cerebellum នេះ។ ប្រព័ន្ធប្រសាទសម័យទំនើបទាក់ទងវាទៅជាអាការជម្ងឺ Dandy-វ៉កឃើរ។

នៅក្នុងការចូលបន្ទាត់ cerebellum នៅក្នុងផ្នែកខាងលើនៃប្រឡាយឆ្អឹងខ្នងនេះគឺការរំខាននៃស្រាលំហូរធម្មតាដែលការពារខួរក្បាលនិងខួរឆ្អឹងខ្នងនេះ។ ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងការចរាចរ CSF អាចបង្កឱ្យមានការស្ទះនៃសញ្ញាបានបញ្ជូនពីខួរក្បាលទៅសរីរាង្គឬការប្រមូលផ្តុំនៃ សារធាតុរាវ cerebrospinal ។ សម្ពាធដែលមាននៅលើ cerebellum នេះ ខួរឆ្អឹងខ្នង អាចបណ្តាល syringomyelia ។

នេះបើយោងតាមអ្នកជំនាញជាច្រើនលោក Arnold Chiari ធម្មត្រូវបានចាត់ទុកថាជាជំងឺតំណពូជមួយ។ ទោះជាយ៉ាងណាវាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាការសិក្សាក្នុងគោលបំណងធ្វើការស៊ើបអង្កេតកត្តានេះគឺមាននៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនេះ។

អ្នកជំងឺជាច្រើនទទួលរងពីជំងឺនេះវាមិនត្រូវបានសង្កេតឃើញរោគសញ្ញា។ អ្នកជំងឺទទួលបានការព្យាបាលទេ។ ការរកឃើញនៃជំងឺបានកើតឡើងតែនៅក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺផ្សេងទៀត។

ការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនៅក្នុងករណីភាគច្រើនអមដោយការឈឺក្បាលនេះបានបង្កឡើងដោយក្អកកណ្តាស់ឬការខំប្រឹងហួសហេតុរាងកាយ, ស្ពឹកនិងពើតនៅដៃក្នុងការរំលោភលើសីតុណ្ហាភាពរសើបនិងជាលទ្ធផល, ការរលាកញឹកញាប់។ លើសពីនេះទៀតសម្រាប់ជំងឺមួយបានកំណត់ដោយការ ឈឺចាប់នៅក្នុងស្បូន តំបន់ឬមាត់ស្បូនដើម្បី sloping ទៀងទាត់ស្មា។ វាមានការលំបាកក្នុងការរក្សាបាននូវតុល្យភាព (gait មិនស្មើគ្នា) និងការចុះខ្សោយនៃការសម្របសម្រួលដៃនេះ។

ដោយសារតែមនុស្សជាច្រើននៃរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះជាញឹកញាប់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺផ្សេងទៀត, វាគឺជាការចាំបាច់ដើម្បីទទួលបានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យពេញលេញ។

វិធានការពិនិត្យរោគវិនិច្ឆ័យចាប់ផ្តើមជាមួយបទសម្ភាសអ្នកជំងឺនិង។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្អូញត្អែរពីការឈឺចាប់នៅក្នុងក្បាល, ប៉ុន្តែហេតុផលសម្រាប់ការកើតឡើងរបស់ពួកគេគឺមិនច្បាស់លាស់ទៅមនុស្សម្នាក់ដែលមានជំនាញនោះវានឹងត្រូវបានចាត់ឱ្យទៅ MRI ផងដែរ។ ការវិនិច្ឆ័យអនុញ្ញាតឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់ត្រឹមត្រូវកំណត់អត្តសញ្ញាណវត្តមាននៃជំងឺនេះ។

ក្នុងករណីមួយចំនួន, Arnold បាន Chiari ធម្មក្លាយជាជំងឺរីកចម្រើនដែលនាំឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរណាស់។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំងការ hydrocephalus (សារធាតុរាវដែលលើសក្នុងខួរក្បាល) ។ ដូច្នេះមានត្រូវបានត្រូវការសម្រាប់បំពង់អាចបត់បែនបានសម្រាប់បូមខួរឆ្អឹងខ្នងទៅនឹងតំបន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ ផលវិបាកនៃជំងឺនេះផងដែររួមបញ្ចូលទាំងការខ្វិន។ វាមានការរីកចម្រើនជាលទ្ធផលនៃការបង្ហាប់ឆ្អឹងខ្នង។ Syringomyelia ទាក់ទងផងដែរទៅនឹងផលវិបាកដែលអាចធ្វើបាន។ វាត្រូវបានអមដោយការបង្កើតនៃកនៅឆ្អឹងខ្នងឬប្រហោងមួយដែលត្រូវបានពោរពេញទៅដោយសារធាតុរាវ cerebrospinal ហើយផ្តល់នូវសកម្មភាព។

អ្នកជំងឺដែលមានការព្យាបាលភាពមិនប្រក្រតី Arnold បាន-Chiari ត្រូវបានផ្ដល់ដោយយោងទៅតាមភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជម្ងឺនេះ។ អវត្ដមាននៃការមានរោគសញ្ញានេះជាធម្មតាត្រូវបានតែងតាំងដោយការត្រួតពិនិត្យនិងការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំ។ នៅពេលដែលការសម្ដែងនៃរោគសញ្ញារបស់គ្រូពេទ្យបឋមសិក្សាអាចនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់បាន។ ទោះជាយ៉ាងណា, ភាគច្រើនបំផុតនៃការព្យាបាលនៃជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើវះកាត់។